Berinert

Farmakoterapeutická skupina: Léčiva úžívaná u hereditárního angioedému, C1 inhibitor, získaný z
plazmy
ATC kód: B06AC
Inhibitor C1-esterasy je plazmatický glykoprotein s molekulovou hmotností 105 kDa a s obsahem
uhlohydrátové složky 40 %. Jeho koncentrace v lidské plazmě je přibližně 240 mg/l. Kromě lidské

plazmy je inhibitor C1-esterasy obsažen také v placentě, jaterních buňkách, monocytech a
trombocytech.

Inhibitor C1-esterasy patří do systému inhibitorů serinových proteáz (serpin) lidské plazmy spolu
s jinými proteiny jako je antitrombin III, alfa-2-antiplazmin, a alfa-1-antitrypsin a další.

Za fyziologických podmínek inhibitor C1-esterasy blokuje klasickou cestu systému komplementu tím,
že inaktivuje enzymatické aktivní složky C1s a C1r. Aktivní enzym vytváří komplex s inhibitorem ve
stechiometrickém poměru 1:1.

Inhibitor C1-esterasy představuje také nejdůležitější inhibitor kontaktní aktivace koagulace tím, že
inhibuje faktor XIIa a jeho fragmenty. Navíc slouží, kromě alfa-2-makroglobulinu, jako hlavní
inhibitor plazmatického kalikreinu.

Léčebný efekt přípravku Berinert u dědičného angioedému spočívá v substituci chybějící aktivity
inhibitoru C1-esterasy.