Myozyme

Na léčbu přípravkem Myozyme má dohlížet lékař, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho
nemocí nebo jiných dědičných metabolických a neuromuskulárních onemocnění.

Dávkování
Doporučená dávka alglukosidázy alfa je 20 mg/kg tělesné hmotnosti aplikovaná jednou za 2 týdny.

Reakci pacienta na léčbu je nutné pravidelně hodnotit na základě komplexního hodnocení všech
klinických projevů onemocnění.

Pediatrická populace a starší osoby
Neexistují důkazy o nutnosti zvláštních opatření při podání přípravku Myozyme pediatrickým
pacientům všech věkových kategorií nebo starším osobám.

Pacienti s poruchou funkce ledvin a jater
Bezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater nebyla
hodnocena a pro tyto pacienty nelze doporučit žádný zvláštní režim dávkování.

Způsob podání
Přípravek Myozyme je určen k podání intravenózní infuzí.

Infuze se mají podávat s postupně se zvyšující rychlostí. Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční
rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví známky reakcí souvisejících s infuzí, dávkování
zvyšovat o 2 mg/kg/hod každých 30 minut, a to až do maximální rychlosti 7 mg/kg/hod. Reakce
související s infuzí jsou popsány v bodu 4.8.

Návod k rekonstituci a naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.