PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU


Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací
o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky.
Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.


1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

SCENESSE 16 mg implantát


2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Implantát obsahuje afamelanotidum 16 mg
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.


3. LÉKOVÁ FORMA

Implantát.
Tuhá bílá až téměř bílá tyčinka o délce přibližně 1,7 cm a průměru 1,5 mm.


4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

SCENESSE je indikován k prevenci fototoxicity u dospělých pacientů s erytropoetickou protoporfyrií

4.2 Dávkování a způsob podání

Přípravek SCENESSE smí předepisovat pouze specializovaní lékaři ve specializovaných centrech pro
léčbu porfyrie a jeho aplikaci musí provádět lékař vyškolený a akreditovaný držitelem rozhodnutí
o registraci k aplikaci tohoto implantátu.

Dávkování

Jeden implantát se aplikuje každé 2 měsíce před očekávanou zvýšenou expozicí slunečnímu záření
a během ní, např. od jara do časného podzimu. Doporučuje se podávat tři implantáty za rok, podle
délky požadované ochrany. Maximální doporučený počet implantátů je čtyři za rok. Celková délka
trvání léčby záleží na uvážení specializovaného lékaře
Zvláštní populace

Informace o použití u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater viz body 4.3 a 5.2.

Starší pacienti

Vzhledem k omezeným údajům o léčbě starších pacientů se použití afamelanotidu nedoporučuje bod 4.4
Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost afamelanotidu u dětí a dospívajících ve věku od 0 do 17 let nebyla dosud
stanovena.
Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Subkutánní podání.

Návod k použití

- Vyndejte zabalený implantát z chladničky a nechte léčivý přípravek zahřát na pokojovou
teplotu.
- Požádejte pacienta, aby si pohodlně sedl nebo lehl na záda do pololehu.
- Vydezinfikujte kůži nad hřebenem kosti kyčelní.
- Považujete-li to za nezbytné, aplikujte po domluvě s pacientem do oblasti pro zavedení
implantátu anestetikum.
- Zvolte katétr s jehlou o rozměru 14 G - Pomocí chirurgického popisovače vyznačte na těle katétru 1,5 až 2 cm délky.
- Držte katétr sterilním způsobem ve spodní části, uchopte a držte dvěma prsty kožní řasu
kraniálně nad hřebenem kosti kyčelní nebo kožní řasu ležící přes hřeben kosti kyčelní.
- S šikmým ostřím jehly směřujícím vzhůru zaveďte katétr jedním nepřetržitým plynulým
pohybem laterálně 1,5 až 2 cm do podkoží pod úhlem 30 až 45 stupňů k povrchu kůže.
- Po zavedení katétru vyjměte aseptickým způsobem implantát z injekční lahvičky.
- Vytáhněte sterilním způsobem jehlu z katétru.
- Přemístěte implantát k výstupnímu otvoru katétru.
- Pomocí vhodného prostředku katétru.
- Při vytahování bodce a katétru přitlačte trochu prstem na oblast zavedení.
- Potvrďte zavedení implantátu palpací kůže a podkoží ležících kraniálně od hřebene kosti
kyčelní/přes hřeben kosti kyčelní. Vždy si ověřte přítomnost implantátu. Máte-li o zavedení
implantátu pochyby, zkontrolujte, zda nezůstal v katétru. Pokud se implantát nepodařilo během
výše popsaných kroků zavést, zlikvidujte ho a aplikujte nový implantát. Neaplikujte další
implantát, pokud nebylo jednoznačně potvrzeno, že se první implantát nepodařilo zavést.
- Na místo vpichu umístěte malý tlakový obvaz.
- Pacienta po dobu 30 minut sledujte, aby bylo zajištěno, že si všimnete rozvoje případné
alergické nebo hypersenzitivní reakce
Implantát lze v případě potřeby chirurgicky vyjmout.

4.3 Kontraindikace

- Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.- Přítomnost závažného jaterního onemocnění
- Porucha funkce jater - Porucha funkce ledvin
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Souběžná onemocnění nebyla studována

Klinicky významná souběžná onemocnění gastrointestinálního, kardiovaskulárního, respiračního,
endokrinního neurologického Při rozhodování, zda tímto léčivým přípravkem léčit pacienty s jakýmkoli z těchto onemocnění, je
třeba postupovat obezřetně. Pokud jsou jím takoví pacienti léčeni, musí se po aplikaci každého
implantátu sledovat jejich stav, včetně vitálních funkcí a rutinních hematologických a biochemických
vyšetření.

Ochrana před sluncem

Během léčby tímto léčivým přípravkem se doporučuje, aby každý pacient používal opatření na
ochranu před sluncem k zvládnutí fotosenzitivity související s EPP a podle svého příslušného typu
kůže
Sledování stavu kůže

Afamelanotid může svým farmakologickým účinkem vyvolat ztmavnutí preexistujících pigmentových
skvrn. Doporučuje se provádět pravidelné vyšetření kůže celého těla sledování všech pigmentových skvrn a jiných abnormalit kůže.
Pokud zjištěné kožní změny odpovídají karcinomu kůže nebo jeho prekancerózám, nebo si ohledně
jejich interpretace není specialista na porfyrii jistý, je třeba konzultovat specialistu dermatologa.
Dvě vyšetření kůže celého těla za rok mají sloužit k:
- časné detekci jakéhokoli karcinomu kůže a jeho prekanceróz indukovaných expozicí UV záření,
neboť u pacientů s EPP lze očekávat významně zvýšenou expozici slunečnímu záření a UV
záření během léčby afamelanotidem. Pacienti s EPP se světlou pokožkou mohou s větší
pravděpodobností vyžadovat léčbu a jsou náchylnější k rozvoji kožních změn souvisejících
s UV zářením, včetně karcinomu;
- detekci a sledování změn pigmentových lézí, což umožňuje časnou detekci melanomu.
Zvláštní opatrnosti je zapotřebí u pacientů s
- melanomem v osobní nebo rodinné anamnéze nebo se suspektní nebo potvrzenou citlivostí ke kožnímu melanomu synonyma: dědičný syndrom „familial atypical mole-malignant melanoma syndrome“,
FAMMM; syndrom dysplastického névu, DNS; B-K syndrom mateřského znaménka; CMMMIM #155601a/nebo
- s bazocelulárním karcinomem, dlaždicobuněčným karcinomem Bowenovy chorobykožními lézemi v osobní anamnéze.

Dlouhodobé použití

Údaje o dlouhodobé bezpečnosti afamelanotidu jsou omezené.
Bezpečnost tohoto léčivého přípravku nebyla hodnocena v klinických studiích delších než 2 roky bod 4.2
Starší pacienti

Vzhledem k tomu, že dostupné údaje o léčbě starších pacientů jsou omezené, nemá se afamelanotid
používat u pacientů starších 70 let. Pokud jsou jím takoví pacienti léčeni, musí se po aplikaci každého
implantátu sledovat jejich stav, včetně vitálních funkcí a rutinních hematologických a biochemických
vyšetření.

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly provedeny žádné speciální studie interakcí s tímto léčivým přípravkem.
Farmakokinetické údaje o afamelanotidu a jeho metabolitech jsou velmi omezené. Jelikož se jedná o
oligopeptid s krátkým poločasem, očekává se, že bude afamelanotid rychle hydrolyzován na kratší
peptidové fragmenty a jednotlivé aminokyseliny. Vzhledem k nedostatku údajů je však nutná
opatrnost.
U pacientů užívajících látky, které snižují krevní srážlivost, jako jsou antagonisté vitaminu K warfarintvorbě modřin nebo ke krvácení v místě implantace.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Ženy ve fertilním věku/antikoncepce u žen

Ženy ve fertilním věku musí během léčby přípravkem SCENESSE a po dobu tří měsíců po jejím
ukončení používat účinnou antikoncepci.

Těhotenství

Údaje o podávání afamelanotidu těhotným ženám jsou omezené nebo nejsou k dispozici.
Studie vývojové toxicity na zvířatech jsou nedostatečné nelze vyloučit.
Implantát SCENESSE se nemá používat během těhotenství a u žen ve fertilním věku, které
nepoužívají účinnou antikoncepci.

Kojení

Není známo, zda se afamelanotid nebo kterýkoli z jeho metabolitů vylučují do lidského mateřského
mléka.
Nejsou k dispozici žádné klinické údaje o podávání afamelanotidu kojícím ženám.

Riziko pro kojené novorozence/děti nelze vyloučit. Implantát SCENESSE se nemá během kojení
podávat.

Fertilita

Nejsou k dispozici žádné klinické údaje o účincích afamelanotidu na fertilitu. Studie na zvířatech
neprokázaly žádný škodlivý účinek na fertilitu a reprodukci.

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Afamelanotid má mírný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje, zejména během 72 hodin po
podání. Po podání tohoto léčivého přípravku byly hlášeny somnolence, únava, závrať a nauzea.
Pacienti nemají řídit ani obsluhovat stroje, pokud se u nich objeví tyto příznaky.

4.8 Nežádoucí účinky

Shrnutí bezpečnostního profilu

Bezpečnostní profil vychází ze sloučených údajů z klinických studií u 425 pacientů.
Nejčastěji hlášenými nežádoucími účinky jsou nauzea, k níž došlo u přibližně 19 % pacientů léčených
tímto léčivým přípravkem, bolest hlavy zabarvení kůže, bolest, hematom, erytémhlášena střední závažnost.

Tabulkový přehled nežádoucích účinků

Nežádoucí účinky hlášené během klinických studií provedených s afamelanotidem jsou uvedeny
v tabulce níže, seřazené podle tříd orgánových systémů a frekvence výskytu dle MedDRA.
Frekvence výskytu jsou definovány jako: velmi časté časté
Třída orgánového
systému
Velmi časté Časté Méně časté Vzácné
Infekce a infestace Chřipka
Infekce horních cest
dýchacích

Cystitida
Folikulitida
Gastrointestinální
infekce
Gastroenteritida
Kandidóza

Novotvary benigní,
maligní a blíže
neurčené cysty a polypy Melanocytární
névus
Hemangiom
Poruchy krve
a lymfatického
systému
Leukopenie

Poruchy imunitního
systému
Hypersenzitivita
Poruchy metabolismu
a výživy
Snížená chuť k jídlu 
včetně deprese
Insomnie
Stav zmatenosti

Poruchy nervového
systému
Bolest hlavy

Závrať 
䴀䰀一桬 
 
䉯汥Oční hyperemie
Fotofobie
Presbyopie
Edém očního víčka 
 
Srdeční poruchy䌀癮⁰潲畣桹一癡 
Respirační, hrudní
 
 
䜀一慵穥včetně
abdominálního
diskomfortu
Průjem
Bolest zubů
Zvracení
Abdominální distenze
Poruchy defekace
Dyspepsie
Flatulence
Gastroezofageální reflux
Gastritida
Syndrom dráždivého
tračníku
Bolest dásní
Orální hypestezie
Otok rtů 
Nepravidelnost střevní
䍨Změna zbarvení dásní
Změna zbarvení rtu
Edém rtu
Změna zbarvení jazyka

Poruchy kůže
Pihy
Erytém
Porucha
pigmentace
Pruritus
Vyrážka, včetně
vezikulózní
Akné
Kontaktní dermatitida
Suchá kůže
Ekzém
Změny barvy vlasů
Hyperhidróza
Pigmentace nehtů 
䰀 
Třída orgánového
systému
Velmi časté Časté Méně časté Vzácné
vyrážky
erytematózní
vyrážky, papulózní
a pruritické vyrážky

Papula
Fotosenzitivní reakce
Pigmentace rtu
Pozánětlivá změna
pigmentace
Generalizovaný pruritus
Pocit pálení kůže
Změna zbarvení kůže
Olupování kůže
Hyperpigmentace kůže
Hypopigmentace kůže
Podráždění kůže
Kožní léze
Seborhea
Kopřivka 
Muskuloskeletální
bolest, včetně
bolesti zad,
artralgie, bolesti
končetin a třísel

Ztuhlost kloubů 
䴀畳歵Diskomfort končetiny 
 
reprodukčního
systému a prsu
Citlivost prsu
Dysmenorea
Nepravidelná menstruace
Libido snížené
Menoragie
Vaginální výtok
Třída orgánového
systému
Velmi časté Časté Méně časté Vzácné
Celkové poruchy
a reakce v místě
aplikace
Astenie
Únava
Poruchy v místě
implantace, včetně
podlitiny v místě
implantace, změny
zbarvení kůže
v místě implantace,
erytému v místě
implantace,
hematomu v místě
implantace,
krvácení v místě
implantace,
hypersenzitivity
v místě implantace,
hypertrofie v místě
implantace,
indurace v místě
implantace,
podráždění v místě
implantace, masy
v místě implantace,
edému v místě
implantace, bolesti
v místě implantace,
svědění v místě
implantace, reakce
v místě implantace,
zduření v místě
implantace,
kopřivky v místě
implantace,
puchýřků v místě
implantace, tepla
v místě implantace

Onemocnění
podobné chřipce,
včetně kašle, nosní
kongesce,
nazofaryngitidy,
orofaryngeální
bolesti, rinitidy

Bolest
Pyrexie
Zimnice
Pocit horka
Kocovina
Malátnost
Periferní edém
Edém sliznice


Vyšetření慬慮慳瀀慲Přítomnost krve v moči
Jaterní enzymy zvýšené
Abnormální výsledky
testu jaterních funkcí
Zvýšené
aminotransferázy
Zvýšený diastolický
krevní tlak
Saturace transferinu
snížená
Tělesná hmotnost
zvýšená
Třída orgánového
systému
Velmi časté Časté Méně časté Vzácné

Poranění, otravy
a procedurální
komplikace
Pád
Rána
Nauzea spojená
s výkonem
Komplikace rány
Problémy přípravků 
 
Hlášení podezření na nežádoucí účinky

Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

Nejsou k dispozici žádné údaje o příznacích či léčbě předávkování afamelanotidem.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Emoliencia a protektiva, protektiva proti UV záření pro systémovou
aplikaci, ATC kód: D02BB
Mechanismus účinku

Afamelanotid je syntetický tridekapeptid a strukturní analog hormonu stimulujícího α-melanocyty
melanokortinu 1 afamelanotidu vůči okamžitému rozkladu sérovými nebo proteolytickými enzymy Pravděpodobně v krátké době podléhá hydrolýze, avšak farmakokinetika a farmakodynamika jeho
metabolitů dosud nejsou objasněny.
Má se za to, že afamelanotid napodobuje farmakologickou aktivitu endogenní sloučeniny aktivací
syntézy eumelaninu zprostředkované receptorem MC1R.
Eumelanin přispívá k fotoprotekci různými mechanismy, mezi něž patří:
- silná absorpce širokého pásma UV záření a viditelného světla, při níž eumelanin působí jako
filtr,
- antioxidační působení pomocí vychytávání volných radikálů a
- inaktivace superoxidového aniontu a zvýšená dostupnost superoxiddismutázy k snížení
oxidačního stresu.

Farmakodynamické účinky

Podání afamelanotidu tedy může u pacienta s EPP vést ke zvýšené tvorbě eumelaninu v kůži nezávisle
na expozici slunečnímu záření či umělému UV záření. To může doprovázet ztmavnutí pigmentace
kůže v oblastech s melanocyty, které postupně vybledne, pokud se neaplikuje další implantát.

Klinická účinnost a bezpečnost

Bylo prokázáno, že u pacientů s EPP, kterým byl aplikován afamelanotid, došlo k větší expozici
přímému slunečnímu záření placeba medián 40,8h
Pediatrická populace

Evropská agentura pro léčivé přípravky udělila odklad povinnosti předložit výsledky studií
s přípravkem SCENESSE u jedné nebo více podskupin pediatrické populace s erytropoetickou
protoporfyrií
Tento léčivý přípravek byl registrován za „výjimečných okolností“. Znamená to, že vzhledem ke
vzácné povaze onemocnění, pro které je indikován, nebylo možné získat úplné informace o přínosech
a rizicích tohoto léčivého přípravku.
Evropská agentura pro léčivé přípravky každoročně vyhodnotí jakékoli nově dostupné informace
a tento souhrn údajů o přípravku bude podle potřeby aktualizován.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Studie ke stanovení optimální dávky nebyly provedeny.

Farmakokinetika afamelanotidu dosud nebyla plně charakterizována, tj. distribuce, metabolismus či
eliminace nejsou objasněny. Nejsou k dispozici žádné farmakokinetické informace o jakémkoli z jeho
metabolitů Poločas je přibližně 30 minut.
Po subkutánní aplikaci implantátu se většina léčivé látky uvolňuje během prvních 48 hodin, přičemž
do 5. dne se uvolní více než 90 %. Hladina afamelanotidu v plazmě se udržuje po několik dnů. Ve
většině klinických studií se hladina afamelanotidu nacházela pod mezí kvantifikace do 10. dne. Tělo
implantát vstřebá během 50 až 60 dnů po aplikaci.

Údaje o možných interakcích či účincích ve zvláštních populacích, např. u pacientů s poruchou funkce
jater nebo ledvin, nejsou k dispozici.

Pediatrická populace

Nejsou dostupné žádné údaje.

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Neklinické údaje získané na základě konvenčních farmakologických studií bezpečnosti, toxicity po
opakovaném podávání, genotoxicity, reprodukční a vývojové toxicity neodhalily žádné zvláštní riziko
pro člověka.

Ve studiích toxicity po opakovaném podávání bylo jediným významným zjištěním zvýšení
melaninové pigmentace u psů, což odpovídá farmakologickému působení léčivé látky. Tento účinek
byl pozorován pouze při úrovních expozice přibližně 8krát vyšších, než je expozice u člověka.
U potkanů byl pozorován zánět Harderovy žlázy. Toto zjištění se nepovažuje za relevantní pro
bezpečnost člověka, neboť u člověka se Harderova žláza nevyskytuje.

Ve studii fertility nebyly po subkutánním podání afamelanotidu pozorovány žádné účinky na
reprodukční funkci u samců či samic potkanů kmene Sprague-Dawley. Studie na potkanech kmene
Sprague-Dawley neukázala žádné nežádoucí účinky na embryonální a fetální vývoj při expozicích
dosahujících přibližně 135násobku expozice člověka embryonální a fetální vývoj u potkanů kmene Lister-Hooded nebylo dosaženo dostatečné expozice.
Prenatální a postnatální vývoj potkanů kmene Sprague-Dawley nebyl ovlivněn při expozicích
dosahujících asi 135násobku expozice člověka

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Polyglaktin
6.2 Inkompatibility

Neuplatňuje se.

6.3 Doba použitelnosti

roky.

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce
6.5 Druh obalu a obsah balení

Injekční lahvička ze skla třídy I jantarové barvy s pryžovou zátkou potaženou PTFE.
Balení s jednou injekční lahvičkou obsahuje jeden implantát.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním

Pokyny pro správné podání a přípravu naleznete v bodě 4.2.
Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními
požadavky.


7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

CLINUVEL EUROPE LIMITED
10 Earlsfort Terrace
Dublin D02 TIrsko


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/REGISTRAČNÍ ČÍSLA

EU/1/14/

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 22. prosince Datum posledního prodloužení registrace: 19. listopadu

10. DATUM REVIZE TEXTU

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu.

























PŘÍLOHA II

A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU

E. ZVLÁŠTNÍ POVINNOST USKUTEČNIT POREGISTRAČNÍ
OPATŘENÍ PRO REGISTRACI PŘÍPRAVKU ZA
VÝJIMEČNÝCH OKOLNOSTÍ
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce odpovědného/výrobců odpovědných za propouštění šarží

CLINUVEL EUROPE LIMITED
Alexandra House
The Sweepstakes
Ballsbridge
Dublin D04 C7HIrsko


B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením o přípravku, bod 4.2

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat
Unie jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ
POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve
veškerých schválených následných aktualizacích RMP.
Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které
mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku • do 60 dnů od dosažení význačného milníku rizik
• Další opatření k minimalizaci rizik

Edukační a školicí program pro lékaře

Před uvedením přípravku SCENESSE na trh v každém členském státě, se musí držitel rozhodnutí o
registraci včetně komunikačních prostředků, způsobů distribuce a jakýchkoli dalších aspektů. Držitel rozhodnutí
o registraci se má rovněž dohodnout na detailech kontrolovaného programu přístupu, aby se zajistila
distribuce přípravku SCENESSE pouze do center, v nichž lékaři obdrželi edukační materiály a byli
vyškoleni.
Držitel rozhodnutí o registraci zajistí, aby v každém členském státě, kde je přípravek SCENESSE na
trhu, obdrželi zdravotníci, u nichž se očekává, že budou tento přípravek používat, následující edukační
balíček a byli zaškoleni:
• souhrn údajů o přípravku,
• osobní školicí materiál,
• edukační video,
• informační list o registru.
Osobní školicí materiál, včetně edukačního videa, bude obsahovat tato klíčová sdělení:
• předvedení správné techniky aplikace se zdůrazněním opatření nutných k zajištění, aby nedošlo
k poškození implantátu během použití,
• důležitost dodržování aseptických podmínek,
• metody prevence či minimalizace chyb při aplikaci a reakcí v místě aplikace.
Informační list o registru bude obsahovat tato klíčová sdělení:
• důležitost náboru a zanesení pacientů do registru EU,
• jak se do EU registru dostat a jak ho používat.

• Povinnost uskutečnit poregistrační opatření

Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční v daném termínu níže uvedená opatření:
Popis Termín splnění
Retrospektivní studie zkoumající dokumentaci pacienta
Držitel rozhodnutí o registraci provede retrospektivní studii
porovnávající údaje o dlouhodobé bezpečnosti a cílové ukazatele
výsledků u pacientů, kterým byl aplikován a nebyl aplikován
přípravek SCENESSE, nebo kteří přípravek SCENESSE přestali
používat.
Druhým primárním cílem studie má být zhodnocení dodržování
léčby pacientem a doporučení ohledně minimalizace rizik a
kontrolovaného programu přístupu pro pacienty, kterým je aplikován
přípravek SCENESSE.
=iY
UHþQischválení.


E. ZVLÁŠTNÍ POVINNOST USKUTEČNIT POREGISTRAČNÍ OPATŘENÍ PRO
REGISTRACI PŘÍPRAVKU ZA VÝJIMEČNÝCH OKOLNOSTÍ

Tato registrace byla schválena za „výjimečných okolností“, a proto podle článku 14 odst. 8 nařízení
Popis Termín splnění
Registr onemocnění
Před uvedením přípravku na trh v členských státech zřídí držitel
rozhodnutí o registraci registr onemocnění, který bude sloužit
k shromažďování údajů o dlouhodobé bezpečnosti a cílových
ukazatelů výsledků u pacientů s EPP. Registr má shromažďovat údaje
jak od pacientů, tak od lékařů.  
一癲栠瀀předložit 2 měsíce po
oznámení rozhodnutí Evropské
komise.
Průběžné zprávy: předložení
jednou za rok.






















PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
























A. OZNAČENÍ NA OBALU

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

VNĚJŠÍ KRABIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

SCENESSE 16 mg implantát
afamelanotidum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jeden implantát obsahuje afamelanotidum 16 mg

3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Polyglaktin

4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

implantát


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Subkutánní podání


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v chladničce.


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními
požadavky.


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

CLINUVEL EUROPE LIMITED
10 Earlsfort Terrace
Dublin D02 TIrsko


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/14/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Lot


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Nevyžaduje se – odůvodnění přijato.


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN


MINIMÁLNÍ ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA MALÉM VNITŘNÍM OBALU

INJEKČNÍ LAHVIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU A CESTA/CESTY PODÁNÍ

SCENESSE 16 mg implantát
afamelanotidum
Subkutánní podání


2. ZPŮSOB PODÁNÍ

Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.


3. POUŽITELNOST

EXP


4. ČÍSLO ŠARŽE

Lot


5. OBSAH UDANÝ JAKO HMOTNOST, OBJEM NEBO POČET

implantát


6. JINÉ


























B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE


Příbalová informace: informace pro pacienta

SCENESSE 16 mg implantát
afamelanotidum

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací
o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou.
Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně
postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek SCENESSE a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek SCENESSE podán
3. Jak se přípravek SCENESSE podává
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak se přípravek SCENESSE uchovává
6. Obsah balení a další informace



1. Co je přípravek SCENESSE a k čemu se používá


SCENESSE obsahuje léčivou látku afamelanotid syntetická forma tělu vlastního hormonu nazývaného hormon stimulující alfa-melanocyty Afamelanotid působí podobným způsobem jako přirozený hormon a sice tak, že podporuje tvorbu
eumelaninu v kožních buňkách, což je hnědočerný typ melaninového pigmentu v těle.

Afamelanotid se používá ke zvýšení snášenlivosti slunečního světla u dospělých s potvrzenou
diagnózou erytropoetické protoporfyrie citlivost na sluneční světlo, což může vést k toxickým účinkům, jako je bolest nebo spálení. Zvýšením
množství eumelaninu může přípravek SCENESSE pomoci oddálit nástup bolesti způsobené kožní
fotosenzitivitou

2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek SCENESSE podán

Nepoužívejte přípravek SCENESSE

- jestliže jste alergický- jestliže trpíte závažným onemocněním jater,
- jestliže máte potíže s játry,
- jestliže máte potíže s ledvinami.

Upozornění a opatření

Než Vám bude přípravek SCENESSE podán, poraďte se se svým lékařem, pokud trpíte nebo jste
někdy trpěl- srdečními problémy nebo závažnými dýchacími potížemi,
- trávicími problémy,
- cukrovkou,
- Cushingovou nemocí kortizolu- Addisonovou nemocí - Peutz-Jeghersovým syndromem vyskytovat hnědé pihy na rukou, chodidlech a rtech- epilepsií - anemií - melanomem nebo pokud máte určité dědičné dispozice, které zvyšují riziko vzniku melanomu,
- rakovinou kůže typu bazocelulárního karcinomu, dlaždicobuněčného karcinomu karcinomu in situ, např. Bowenovy chorobymaligními či premaligními kožními problémy.

Než Vám bude přípravek SCENESSE podán, poraďte se se svým lékařem, pokud Vám je více než
70 let.

Pokud se u Vás někdy vyskytla výše uvedená onemocnění, bude Vás možná lékař muset během léčby
důkladněji sledovat.

Ochrana před sluncem

Neměňte opatření na ochranu proti slunci, která obvykle používáte k zvládnutí své EPP a podle svého
fototypu kůže k rozvoji rakoviny kůže.

Sledování stavu kůže

Protože tento lék zvyšuje množství eumelaninu, většině léčených pacientů ztmavne pokožka. Jedná se
o očekávanou reakci na tento lék a ztmavnutí pomalu vybledne, pokud se nepoužije další implantát.

Lékař Vám bude muset pravidelně kontrolovat kůži mateřských znamének kontrolu každých 6 měsíců.

Informujte prosím svého lékaře o nových či měnících se kožních abnormalitách. Pokud Vaše
pigmentové skvrny, například mateřská znaménka, rostou, nebo pokud se objevují jiné rostoucí,
nehojící se, mokvající strupovité, bradavicovité nebo vředovité léze, domluvte si brzkou návštěvu u
svého specialisty na porfyrii. Může být nutné odeslat Vás na vyšetření ke kožnímu specialistovi.

Děti a dospívající

Tento léčivý přípravek se nesmí podávat dětem a dospívajícím ve věku do 18 let, protože nebyl u této
věkové skupiny testován.

Další léčivé přípravky a přípravek SCENESSE

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat.

Informujte svého lékaře, pokud užíváte antikoagulační léky k prevenci vzniku krevních sraženin. Mezi
tyto léky může patřit warfarin, kyselina acetylsalicylová ke zmírnění bolesti a snížení horečky nebo k prevenci srážení krvenesteroidní protizánětlivé léky artritida to nutné proto, že u pacientů užívajících takové léky se může vyskytnout zvýšená tvorba modřin nebo
krvácení v místě implantátu.

Těhotenství a kojení

Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, nemá
Vám být přípravek SCENESSE aplikován, protože není známo, jak bude působit na nenarozené dítě
nebo kojence.

Ženy, které by mohly otěhotnět, mají používat vhodnou antikoncepci, jako například perorální
antikoncepci, pesar se spermicidní látkou a nitroděložní tělísko, během léčby a po dobu tří měsíců po
poslední implantaci přípravku SCENESSE.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

Existuje riziko pocitu ospalosti a únavy při používání tohoto léčivého přípravku, zejména během
72 hodin po aplikaci. Pokud k tomu u Vás dojde, neřiďte ani nepoužívejte žádné nástroje či stroje.
Pokud u Vás přetrvává ospalost, poraďte se se svým lékařem.


3. Jak se přípravek SCENESSE podává

Implantát Vám zavede lékař, který byl vyškolen v postupu jeho aplikace. Lékař po dohodě s Vámi
rozhodne, kdy je nejvhodnější implantát zavést a do jakého místa.

Jeden implantát se podává injekčně každé 2 měsíce během jarních a letních měsíců. Doporučuje se
aplikovat tři implantáty za rok, podle délky požadované ochrany. Tento počet však nemá přesáhnout implantáty za rok.

Implantát se podává formou injekce pod kůži pomocí katétru a jehly zavedením tohoto léčivého přípravku se může lékař rozhodnout podat Vám místní anestetikum ke
znecitlivění oblasti, do které bude implantát zavádět. Implantát se zavádí přímo pod kožní řasu
v oblasti pasu nebo břicha v místě hřebenu kosti kyčelní.

Po zavedení implantátu ho budete moci nahmatat pod kůží. Tělo implantát v průběhu času vstřebá.
Dojde k tomu během 50 až 60 dnů po implantaci.

Pokud trpíte nepříjemnými pocity nebo máte obavy, poraďte se se svým lékařem. Implantát je možné
v případě potřeby jednoduchým chirurgickým zákrokem vyjmout,

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.

Následující nežádoucí účinky se považují za:

Velmi časté - nauzea - bolest hlavy.

Časté - chřipka, infekce horních cest dýchacích - změny na kůži, včetně ztmavnutí, pih a mateřských znamének,
- vyrážka s malými puchýři, svědění, vyrážka, červená vyrážka, svědivá vyrážka,
- závrať, ospalost a migréna - návaly horka, zarudnutí, pocit horka a zarudnutí kůže,
- bolest břicha, zubů, průjem a zvracení,
- bolest paží a nohou, bolest nebo slabost svalů a kostí, bolest zad,
- únava, bolest, horečka, reakce v místě implantátu, včetně bolesti, podlitin, otoků, krvácení, svědění a
změn barvy překrývající se kůže, onemocnění podobné chřipce, kašel, ucpaný nos, zánět nosu a hrdla.

Méně časté - infekce močových cest, zánět vlasového folikulu, infekční zánět žaludku a střev,
- přecitlivělost,
- snížená nebo zvýšená chuť k jídlu,
- depresivní nálada včetně deprese, neschopnost spát, nekvalitní spánek,
- mdloby, pocity na omdlení, slabost, syndrom neklidných nohou, porucha rovnováhy,
- suché oko, bolest očí, červené oči, potíže se zaostřením zraku, citlivost očí na světlo, ušní šelest
- bušení srdce, modřiny, krvácení, vysoký krevní tlak,
- ucpané čelistní dutiny,
- zánět žaludku a střev, pálení žáhy, syndrom dráždivého tračníku, větry, otoky rtů, snížená citlivost na
dotyk v ústech, bolest dásní,
- akné, ekzém, červené otoky na pokožce, suchá kůže, změna barvy vlasů, nadměrné pocení,
pigmentace nehtů, zbarvení rtů, olupování kůže, pocit pálení kůže, změny barvy kůže včetně ztráty
barvy, mastná kůže, kopřivka,
- ztuhlost kloubů, ztuhlost svalů a kostí, náhlý stah svalů, bolest svalů,
- citlivost prsů, nepravidelná menstruace, bolestivá menstruace,
- zimnice, pocit horka, kocovina, malátnost, otoky nohou nebo rukou,
- abnormální jaterní funkční testy, snížená vazba železa, zvýšená hladina cukru, snížená hladina železa
v krvi, krev v moči,
- pád a rána,
- vypuzení implantátu.

Vzácné - plísňové infekce,
- snížení počtu bílých krvinek,
- zvýšený cholesterol,
- zmatenost, bolest hlavy po poranění, abnormální vnímání chuti,
- otok očních víček,
- rychlý srdeční tep,
- nepravidelné pohyby střev, zanícené rty, zbarvené dásně, rty a jazyk,
- červené nebo nahnědlé uzlíky na kůži - výrazně prodloužená menstruace, výtok z pochvy, snížená sexuální touha,
- zvýšení tělesné hmotnosti,
- komplikace rány, pocit na zvracení po zavedení implantátu.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně postupujte
v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí
účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků
uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací
o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak se přípravek SCENESSE uchovává

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Tento léčivý přípravek se nesmí používat po uplynutí doby použitelnosti uvedené na injekční lahvičce
a krabičce. Lékař před použitím implantátu zkontroluje datum použitelnosti.

Uchovávejte v chladničce
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek SCENESSE obsahuje

- Léčivou látkou je afamelanotidum. Jeden implantát obsahuje afamelanotidum 16 mg afamelanotidi acetas
Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Způsob podání

Přípravek SCENESSE se podává subkutánně za aseptických podmínek způsobem popsaným níže.
Podání má provést lékař vyškolený a akreditovaný k aplikaci implantátu držitelem rozhodnutí
o registraci.

Návod k použití

- Vyndejte zabalený implantát z chladničky a nechte léčivý přípravek zahřát na pokojovou
teplotu.
- Požádejte pacienta, aby si pohodlně sedl nebo lehl na záda do pololehu.
- Vydezinfikujte kůži nad hřebenem kosti kyčelní.
- Považujete-li to za nezbytné, aplikujte po domluvě s pacientem do oblasti zavedení implantátu
anestetikum.
- Zvolte katétr s jehlou o rozměru 14 G - Pomocí chirurgického popisovače vyznačte na těle katétru 1,5 až 2 cm délky.
- Držte katétr sterilním způsobem ve spodní části, uchopte a držte dvěma prsty kožní řasu
kraniálně nad hřebenem kosti kyčelní nebo kožní řasu ležící přes hřeben kosti kyčelní.
- S šikmým ostřím jehly směřujícím vzhůru zaveďte katétr jedním nepřetržitým plynulým
pohybem laterálně 1,5 až 2 cm do podkoží pod úhlem 30 až 45 stupňů k povrchu kůže.
- Po zavedení katétru vyjměte aseptickým způsobem implantát z injekční lahvičky.
- Vytáhněte sterilním způsobem jehlu z katétru.
- Přemístěte implantát k výstupnímu otvoru katétru.
- Pomocí vhodného prostředku katétru.
- Při vytahování bodce a katétru přitlačte trochu prstem na oblast zavedení.
- Potvrďte zavedení implantátu palpací kůže a podkoží ležících kraniálně od hřebene kosti
kyčelní/přes hřeben kosti kyčelní. Vždy si ověřte přítomnost implantátu. Máte-li o zavedení
implantátu pochyby, zkontrolujte, zda nezůstal v katétru. Pokud se implantát nepodařilo během
výše popsaných kroků zavést, zlikvidujte ho a aplikujte nový implantát. Neaplikujte další
implantát, pokud nebylo jednoznačně potvrzeno, že se první implantát nepodařilo zavést.
- Na místo vpichu umístěte malý tlakový obvaz.
- Pacienta po dobu 30 minut sledujte, aby bylo zajištěno, že si všimnete rozvoje případné
alergické nebo hypersenzitivní reakce
Implantát lze v případě potřeby chirurgicky vyjmout.