Adempas Dávkování a způsob podání

Léčba má být zahájena a sledována pouze lékařem, který má zkušenosti s léčbou CTEPH nebo PAH.

Dávkování

Úvodní dávka

Doporučená úvodní dávka je 1 mg 3krát denně po dobu 2 týdnů. Tablety se mají užívat 3krát denně
přibližně s odstupem 6-8 hodin
Titrace

Dospělí pacienti
Dávka se má zvyšovat po 0,5 mg 3krát denně každé dva týdny na maximální dávku 2,5 mg 3krát
denně, pokud je systolický krevní tlak ≥ 95 mmHg a pacient nemá žádné známky nebo příznaky
hypotenze. U některých pacientů s PAH může být dosaženo adekvátní odpovědi v šestiminutovém
testu chůzí pod 95 mmHg, má být dávka udržována za předpokladu, že pacient nemá žádné známky nebo
příznaky hypotenze. Pokud kdykoli během titrační fáze klesne systolický krevní tlak pod 95 mmHg a
pacient má známky nebo příznaky hypotenze, má být aktuální dávka snížena o 0,5 mg 3krát denně.

Pediatričtí pacienti ve věku 6 let nebo starší
Přípravek Adempas je k dispozici jako tableta pro použití u pediatrických pacientů s tělesnou
hmotností ≥ 50 kg.
Titrace dávky riocigvátu se má provádět na základě systolického krevního tlaku pacienta a celkové
snášenlivosti dle úvahy ošetřujícího lékaře / poskytovatele zdravotní péče. Pokud je ve věkové skupině
až < 12 let hodnota systolického krevního tlaku ≥ 90 mmHg nebo ve věkové skupině 12 až 18 let
≥ 95 mmHg a pacient nemá žádné známky ani příznaky hypotenze, dávkování je třeba zvyšovat po
0,5 mg každé 2 týdny na maximální dávku 2,5 mg 3krát denně.
Pokud klesne systolický krevní tlak pod výše specifikované hodnoty, má být dávka udržována za
předpokladu, že pacient nemá žádné známky nebo příznaky hypotenze. Pokud kdykoli během fáze
titrace nahoru klesne systolický krevní tlak pod výše specifikované hodnoty nebo má pacient známky
a příznaky hypotenze, má být aktuální dávka snížena o 0,5 mg 3krát denně.

Udržovací dávka

Pokud se neobjeví žádné známky a příznaky hypotenze, má být udržována stanovená individuální
dávka.
U dospělých a pediatrických pacientů s tělesnou hmotností alespoň 50 kg je maximální celková denní
dávka 7,5 mg Pokud dojde k vynechání dávky, má léčba přípravkem pokračovat další plánovanou dávkou.
Při intoleranci má být vždy zváženo snížení dávky.

Přerušení léčby

V případě, že musí být léčba přerušena na dobu 3 dnů nebo delší, léčba má být znovu zahájena dávkou
mg 3krát denně po dobu 2 týdnů a pokračujte v režimu titrace dávky, který je popsán výše.

Přechod mezi inhibitory fosfodiesterázy-5
Užívání sildenafilu musí být u dospělých a dětí přerušeno nejméně 24 hodin před podáním riocigvátu.
Užívání tadalafilu musí být přerušeno u dospělých nejméně 48 hodin před podáním riocigvátu a u dětí
72 hodin před podáním riocigvátu.
Užívání riocigvátu musí být u dospělých a dětí přerušeno alespoň 24 hodin před podáním inhibitoru
PDE5.
Po jakémkoli přechodu se doporučuje sledovat známky a symptomy hypotenze 5.1
Zvláštní populace

Individuální titrace dávky při zahájení léčby umožní úpravu dávky podle potřeb pacienta.

Starší pacienti
U starších pacientů opatrnost v průběhu individuální titrace dávky
Porucha funkce jater
Pacienti se těžkou poruchou funkce jater riocigvátu u těchto pacientů kontraindikováno funkce jater opatrnost je třeba věnovat individuální titraci dávky.
U dětí s poruchou funkce jater nejsou dostupné žádné klinické údaje.

Porucha funkce ledvin
Údaje u pacientů se těžkou poruchou funkce ledvin u dialyzovaných pacientů nejsou dostupné žádné údaje. Proto se použití riocigvátu u těchto pacientů
nedoporučuje Pacienti s lehkou nebo středně těžkou poruchou funkce ledvin měli vyšší expozici tomuto léčivému přípravku vyšší riziko hypotenze, a proto je nutná zvláštní opatrnost v průběhu individuální titrace dávky.
U dětí s poruchou funkce ledvin nejsou dostupné žádné klinické údaje.

Pacienti se stabilními dávkami silných vícecestných inhibitorů CYP/P glykoproteinu rezistence karcinomu prsu Současné podávání riocigvátu se silnými vícecestnými inhibitory CYP a P-gp/BCRP, jako jsou
azolová antimykotika zvyšuje expozici riocigvátu dávkami silných vícecestných inhibitorů CYP a P-gp/BCRP zvažte počáteční dávku 0,5 mg 3krát
denně ke zmírnění rizika hypotenze. Monitorujte známky a příznaky hypotenze při zahájení léčby a
během léčby. Zvažte snížení dávky u pacientů s dávkami riocigvátu vyššími nebo rovnými 1,0 mg,
pokud se u nich objeví známky nebo příznaky hypotenze U dětí, které současně podstupují systematickou léčbu silnými inhibitory CYP/P-gp a BCRP, nejsou
dostupné žádné klinické údaje.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost riocigvátu nebyla stanovena u následujících pediatrických populací:
 děti ve věku < 6 let účinky na rostoucí kost  děti s PAH ve věku 6 až < 12 let se systolickým krevním tlakem < 90 mmHg při zahájení léčby
 děti a dospívající s PAH ve věku 12 až < 18 let se systolickým krevním tlakem < 95 mmHg při
zahájení léčby  děti a dospívající s CTEPH ve věku < 18 let Nejsou dostupné žádné údaje z klinických hodnocení. Proto se použití riocigvátu u těchto populací
nedoporučuje.

Kuřáci
Současným kuřákům má být doporučeno ukončení kouření z důvodu rizika nižší odpovědi.
Plazmatické koncentrace riocigvátu u kuřáků jsou v porovnání s nekuřáky snížené. Zvýšení dávky na
maximální denní dávku 2,5 mg 3krát denně může být nutné u pacientů, kteří kouří nebo začnou během
léčby kouřit Snížení dávky může být nutné u pacientů, kteří přestali kouřit.

Způsob podání

Perorální podání.

Jídlo
Tablety se obecně mohou užívat s jídlem nebo bez jídla. U pacientů, kteří mají sklony k hypotenzi, se
preventivně nedoporučuje střídat užívání riocigvátu po jídle a na lačno, protože hladina riocigvátu
v plazmě je na lačno vyšší oproti stavu po požití jídla
Rozdrcené tablety
U pacientů, kteří nejsou schopni polknout celé tablety, mohou být tablety přípravku Adempas
rozdrceny a smíchány s vodou nebo měkkým jídlem, jako je jablečné pyré, bezprostředně před
použitím a podávány perorálně