Nityr

Dávkování

HT-Léčbu nitisinonem má zahájit a kontrolovat lékař se zkušenostmi s léčbou pacientů s HT-1.

Léčba všech genotypů nemoci se má zahájit co nejdříve, aby se zvýšila celková doba přežití a předešlo
se komplikacím, jako je selhání jater, karcinom jater a onemocnění ledvin. Vedle léčby nitisinonem je
nutno nasadit dietu s nízkým obsahem fenylalaninu a tyrosinu; kromě toho je třeba sledovat hladiny
aminokyselin v plazmě
Úvodní dávka u HT-
Doporučená úvodní denní dávka u pediatrické i dospělé populace je 1 mg/kg tělesné hmotnosti/den
podávaná perorálně. Dávku nitisinonu je nutno upravit individuálně. Doporučuje se podávat dávku
jednou denně. Avšak v důsledku omezených dat u pacientů s tělesnou hmotností < 20 kg se u této
populace pacientů doporučuje rozdělit celkovou denní dávku do dvou denních dávek.

Úprava dávky u HT-
Při pravidelném monitorování je třeba sledovat sukcinylaceton v moči, hodnoty testů jaterních funkcí
a hladiny alfa-fetoproteinu zahájení léčby nitisinonem, má se dávka nitisinonu zvýšit na 1,5 mg/kg tělesné hmotnosti/den. Na
základě zhodnocení všech biochemických parametrů může být nutné zvýšit dávku na 2 mg/kg tělesné
hmotnosti/den. U všech pacientů se však tato dávka má považovat za maximální dávku.
Je-li biochemická odezva uspokojivá, dávka se má upravovat pouze podle přírůstků tělesné hmotnosti.

Během zahajování léčby, při přechodu z dávkování dvakrát denně na jednou denně nebo dojde-li ke
zhoršení stavu, může však být kromě výše uvedených testů nutné také pečlivě sledovat všechny
dostupné biochemické parametry aktivita porfobilinogen
AKU
Léčba nitisinonem má být zahájena a kontrolována lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů s AKU.

Doporučená dávka u dospělé populace s AKU je 10 mg jednou denně.

Zvláštní skupiny pacientů

Žádná zvláštní doporučení pro dávkování u starších pacientů nebo u pacientů s poruchou funkce
ledvin či jater nejsou k dispozici.

Pediatrická populace

HT-1: Doporučené dávkování v mg/kg tělesné hmotnosti je u dětí stejné jako u dospělých.
Avšak v důsledku omezených údajů u pacientů s tělesnou hmotností < 20 kg se u této populace
pacientů doporučuje rozdělit celkovou denní dávku do dvou denních dávek.

AKU: Bezpečnost a účinnost přípravku Nityr nebyly u dětí s AKU ve věku od 0 do 18 let stanoveny.
Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Tablety lze užívat s jídlem nebo bez jídla. Tablety není vhodné dělit s cílem získat další síly přípravku.

Pro pacienty, kteří vyžadují další síly k dispozici jiné léčivé přípravky s nižším obsahem léčivé látky.

Pro pediatrické pacienty, kteří mají potíže s polykáním tablet, jsou k dispozici jiné lékové formy.