PHEBURANE (483MG/G Granules) -

Pheburane -

גנרית: sodium phenylbutyrate
חומר פעיל: Granulovaný natrium-fenylbutyrát
חלופות: Ammonaps
קבוצת ATC: A16AX03 - sodium phenylbutyrate
תוכן חומר פעיל: 483MG/G
טפסים: Granules
Balení: Tablet container
Obsah balení: |1X174G|
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Pheburane

Jeden gram granulí obsahuje natrii phenylbutyras 483 mg. Pomocná látka/Pomocné látky se známým účinkem: Jeden gram natrium-fenylburytátu obsahuje 124 mg Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Granule. Bílé až téměř bílé granule....יותר

Pheburane

Léčba přípravkem PHEBURANE by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou poruch metabolismu močoviny. DávkováníDenní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje. Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické...יותר

Pheburane

• Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1, • těhotenství, • kojení....יותר

Pheburane

PHEBURANE je indikován jako pomocná léčba v průběhu chronické terapie poruch metabolismu močoviny, zahrnujících deficit karbamoylfosfátsyntetázy, ornitin-karbamoyltransferázy nebo argininosukcinátsyntetázy. Je indikován u všech pacientů s časnou/neonatální formou onemocnění enzymu, objevujícím se v průběhu prvních 28 dnů životaformou tohoto onemocnění kteří mají v anamnéze hyperamonemickou encefalopatii....יותר

Pheburane

Současné podávání probenecidu může ovlivnit vylučování konjugátu natrium-fenylbutyrátu ledvinami. Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem. Kortikosteroidy mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku. Je doporučováno častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léčivých přípravků....יותר

Pheburane

Současné podávání probenecidu může ovlivnit vylučování konjugátu natrium-fenylbutyrátu ledvinami. Byly publikovány zprávy o hyperamonemii indukované haloperidolem a valproátem. Kortikosteroidy mohou vyvolat rozpad tělesných proteinů a zvýšení plazmatických hladin amoniaku. Je doporučováno častější monitorování plazmatických hladin amoniaku při užívání těchto léčivých přípravků....יותר

Pheburane

Ženy ve fertilním věku / Antikoncepce u mužů a ženU žen ve fertilním věku je nutné použít účinné antikoncepční prostředky. TěhotenstvíÚdaje o podávání natrium-fenylbutyrátu těhotným ženám jsou omezené nebo nejsou k dispozici. Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu Pheburane je v těhotenství kontraindikován účinnou antikoncepci. KojeníDostupné farmakodynamické/toxikologické...יותר

Pheburane

Obsah klinicky významných elektrolytů• Přípravek PHEBURANE obsahuje 124 mg fenylbutyrátu, což odpovídá maximální denní dávce 2,5 mg natrium-fenylbutyrátu. Přípravek PHEBURANE by měl být proto užíván s opatrností u pacientů s městnavým srdečním selháním nebo těžkou formou renální insuficience a u klinických stavů s retencí sodíku s otoky. • Během léčby se mají monitorovat hladiny...יותר

Pheburane

Přípravek PHEBURANE má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat...יותר

Pheburane

Souhrn bezpečnostního profiluV klinických studiích s natrium-fenylbutyrátem mělo 56 % pacientů nejméně jednu nežádoucí příhodu a 78 % těchto nežádoucích příhod bylo považováno za nesouvisející s natrium-fenylbutyrátem. Nežádoucí účinky postihovaly převážně reprodukční a gastrointestinální systém. Tabulkový přehled nežádoucích účinků Nežádoucí účinky jsou uvedeny v následující...יותר

Pheburane

Vyskytl se jeden případ předávkování u 5měsíčního dítěte jako náhodné požití dávky 10 g příznaky u pacienta vymizely během 48 hodin po symptomatické terapii. Tyto příznaky odpovídají akumulaci fenylacetátu, která se projevila jako neurotoxicita limitovaná dávkou při intravenózním podávání v dávkách do 400 mg/kg/den. Mezi projevy neurotoxicity patřily hlavně somnolence, únava a omámení....יותר

Pheburane

Farmakoterapeutická skupina: Jiné přípravky pro léčbu různých poruch trávicího traktu a metabolismu, různé přípravky pro léčbu trávicího traktu a metabolismu, ATC kód: A16AX03. Mechanismus účinku a farmakodynamické účinkyNatrium-fenylbutyrát je prekurzor a je rychle metabolizován na fenylacetát. Fenylacetát je metabolicky aktivní sloučenina, jež se acetylací konjuguje s glutaminem a tvoří...יותר

Pheburane

Je známo, že fenylbutyrát je oxidován na fenylacetát, který pomocí enzymatické konjugace s glutaminem v játrech a ledvinách tvoří fenylacetylglutamin. Fenylacetát je také hydrolyzován pomocí esteráz v játrech a krvi. Koncentrace fenylbutyrátu a jeho metabolitů v plazmě a moči byly získány u normálních dospělých jedinců nalačno, kteří dostávali natrium-fenylbutyrát v jednotlivých dávkách...יותר

Pheburane

Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie odst. 7 směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky. D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU • Plán řízení rizik...יותר

Pheburane

6.1 Seznam pomocných látek zrněný cukr hypromelosa, ethylcelulosa makrogol 1500, povidon K 25. 6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se. 6.3 Doba použitelnosti roky. Po prvním otevření spotřebujte do 45 dní. 6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Neuplatňuje se. 6.5 Druh obalu a obsah balení HDPE lahvička s dětským bezpečnostním uzávěrem a vysoušedlem, obsahující 174 g granulí. Jedna krabička...יותר

Pheburane

6.1 Seznam pomocných látek zrněný cukr hypromelosa, ethylcelulosa makrogol 1500, povidon K 25. 6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se. 6.3 Doba použitelnosti roky. Po prvním otevření spotřebujte do 45 dní. 6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Neuplatňuje se. 6.5 Druh obalu a obsah balení HDPE lahvička s dětským bezpečnostním uzávěrem a vysoušedlem, obsahující 174 g granulí. Jedna krabička...יותר

Pheburane

...יותר

Pheburane