Drug details are not available in the selected language, the original text is displayed

Ammonaps


Farmakoterapeutická skupina: přípravky pro léčbu různých poruch trávicího traktu a metabolismu,
ATC kód: A16AX03.

Natrium-fenylbutyrát je prekurzor a je rychle metabolizován na fenylacetát. Fenylacetát je
metabolicky aktivní sloučenina, jež se acetylací konjuguje s glutaminem a tvoří fenylacetylglutamin,
který je vylučován ledvinami. Molární množství fenylacetylglutaminu je srovnatelné s močovinou
dusíku. Na základě studií sledujících vylučování fenylacetylglutaminu u pacientů s poruchami
metabolismu močoviny je možno odhadnout, že na každý podaný gram natrium-fenylbutyrátu se
vytvoří mezi 0,12 a 0,15 g fenylacetylglutaminu.

Výsledkem toho je, že natrium-fenylbutyrát snižuje zvýšené plasmatické hladiny amoniaku a
glutaminu u pacientů s poruchami metabolismu močoviny.

Je důležité stanovit diagnózu v časné fázi a zahájit léčbu okamžitě, aby došlo ke zlepšení přežívání a
klinického výsledku.

Dříve měla neonatální forma poruchy metabolismu močoviny během prvního roku života téměř vždy
fatální průběh, a to i v případě, že byla léčena peritoneální dialýzou a esenciálními aminokyselinami,
nebo pomocí jejich analog neobsahujících dusík. Při hemodialýze došlo při použití alternativních
metabolických cest vylučování odpadního dusíku fenylacetátaminokyselinami ke zvýšení přežívání na téměř 80 % u novorozenců, u nichž byla diagnóza stanovena
po porodu hyperamonemické encefalopatie. U pacientů s neonatální formou onemocnění byl zaznamenán vysoký
výskyt mentální retardace.

U pacientů, u nichž byla stanovena diagnóza v průběhu těhotenství a kteří byli léčeni před výskytem
ataky hyperamonemické encefalopatie, bylo přežívání 100 %, ale i u těchto pacientů došlo k mnoha
následným poruchám kognitivních funkcí a k neurologickým výpadkům.

U pacientů s pozdní formou deficitu, včetně žen s heterozygotní formou deficitu ornitin-
karbamoyltransferázy, kteří překonali hyperamonemickou encefalopatii a byli dlouhodobě léčeni
omezením bílkovin ve stravě a natrium-fenylbutyrátem, byl výskyt přežívání 98 %. Většina pacientů
měla výsledky IQ testů v průměru odpovídajícímu nízkému průměru/hraničnímu rozmezí mentální
retardace. Výkonnost jejich rozpoznávacích funkcí zůstala relativně stabilní v průběhu užívání
fenylbutyrátu.

Exacerbace existujícího neurologického postižení není během léčby pravděpodobná a u některých
pacientů může perzistovat neurologická porucha.

Je možné, že přípravek AMMONAPS bude nutno užívat po celý život, jestliže nedojde k provedení
ortotopické transplantace jater.

Ammonaps

Selection of products in our offer from our pharmacy
 
Lekarna.cz
In stock | Shipping from 29 CZK
169 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
169 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
599 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
799 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
599 CZK
 
Lekarna.cz
In stock | Shipping from 29 CZK
199 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
215 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
269 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
129 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
365 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
99 CZK
 
Lekarna.cz
In stock | Shipping from 29 CZK
18 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
1 390 CZK
 
Lekarna.cz
In stock | Shipping from 29 CZK
299 CZK
 
Lekarna.cz
In stock | Shipping from 29 CZK
60 CZK
 
Lekarna.cz
In stock | Shipping from 29 CZK
109 CZK
 
Drmax.cz
In stock | Shipping from 79 CZK
105 CZK

About project

A freely available non-commercial project for the purpose of laic drug comparisons at the level of interactions, side effects as well as drug prices and their alternatives

Informace na webu jsou pouze orientační. Odkazy vedou na partnerské e-shopy. Aktuální dostupnost a podmínky zjistíte přímo u partnera. Informace na této stránce mají pouze informativní charakter. Produkty na předpis nejsou dostupné k přímému nákupu zde. Pro aktuální dostupnost a podrobnosti navštivte stránky našeho partnerského e-shopu. Tento web obsahuje affiliate odkazy. Odkazy mohou vést k partnerskému e-shopu.

Languages

Czech English Slovak

More info