Fabrazyme

Bezpečnost a účinnost přípravku Fabrazyme u dětí ve věku od 0 do 7 let nebyla dosud stanovena.
V současnosti dostupné údaje jsou uvedeny v bodech 5.1 a 5.2, ale na jejich základě nelze učinit žádná
doporučení ohledně dávkování u dětí ve věku od 5 do 7 let. U dětí ve věku od 0 do 4 let nejsou
k dispozici žádné údaje. U dětí ve věku od 8 do 16 let není nutná žádná úprava dávkování.

U pacientů s tělesnou hmotností < 30 kg má maximální rychlost infuze zůstat 0,25 mg/min

Způsob podání

Přípravek Fabrazyme se podává intravenózní
Počáteční rychlost i.v. infuze nemá překročit 0,25 mg/min v případě reakcí souvisejících s podáním infuze
Jakmile je prokázáno, že pacient léčbu dobře toleruje, může se rychlost infuze s každou další infuzí
postupně zvyšovat po 0,05 až 0,083 mg/min klinických studiích u klasických pacientů byla rychlost infuze postupně zvyšována, aby se dosáhlo
minimální doby trvání 2 hodiny. Toho bylo dosaženo po 8 úvodních infuzích rychlostí 0,25 mg/min
infuze na 1,5 hodiny bylo povoleno u pacientů bez nových IAR v průběhu posledních 10 infuzí nebo
hlášených závažných nežádoucích účinků během posledních 5 infuzí. Každé zvýšení rychlosti o 0,mg/min změny rychlosti infuze nebo přerušení infuze, před následným zvýšením rychlosti.

Návod k rekonstituci a naředění léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Život ohrožující hypersenzitivita pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Imunogenita

Protože je agalsidáza beta pacientů s nízkou nebo žádnou reziduální enzymatickou aktivitou. U většiny pacientů se vyvinou IgG
protilátky proti r-hαGAL zpravidla do 3 měsíců od první infuze přípravku Fabrazyme. S postupem
času se u většiny séropozitivních pacientů v klinických studiích prokázal buď klesající trend v titrech
nebo trend tolerance
Reakce související s podáním infuze

U pacientů s protilátkami proti r-hαGAL je větší riziko vzniku reakcí souvisejících s podáním infuze
byla infuze podána. Tyto pacienty je třeba při dalších aplikacích agalsidázy beta léčit s maximální
opatrností
V klinických studiích u šedesáti sedmi procent související s infuzí beta v průběhu klinického hodnocení, kteří prodělali lehké nebo středně těžké reakce související
s podáním infuze, pokračovali v léčbě po snížení rychlosti infuze po premedikaci antihistaminiky, paracetamolem, ibuprofenem a/anebo kortikosteroidy.

Hypersenzitivita

Jsou také možné hypersenzitivní reakce alergického typu, jako u všech ostatních intravenózních
bílkovinných léčivých přípravků.

U malého počtu pacientů se projevily reakce, které poukazovaly na bezprostřední hypersenzitivitu
odpovídající léčbu a zvážit okamžité přerušení podávání přípravku Fabrazyme. Přitom je třeba
dodržovat aktuální léčebné postupy pro akutní léčbu. Přípravek Fabrazyme byl opatrně znovu nasazen
a podán všem 6 pacientům, kteří měli v klinické studii pozitivní test na IgE protilátky nebo pozitivní
kožní test na přípravek Fabrazyme. V této klinické studii byla na počátku opětovného nasazení podána
snížená dávka při nižší rychlosti infuze rychlostimg/kg a rychlost infuze lze zvýšit pomalou titrací v závislosti na snášenlivosti.

Pacienti s pokročilým onemocněním ledvin

Účinek přípravku Fabrazyme na ledviny může být omezen u pacientů s pokročilým onemocněním
ledvin.

Sodík

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol je v podstatě „bez sodíku“.

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.