MYOZYME (50MG Powder for concentrate for solution for infusion) -

Myozyme -

Umum: alglucosidase alfa
Zat aktif: Alglukosidasa alfa
Pilihan:
Klompok ATC: A16AB07 - alglucosidase alfa
Isi zat aktif: 50MG
Formulir: Powder for concentrate for solution for infusion
Balení: Vial
Obsah balení: |1|
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Myozyme

Jedna injekční lahvička obsahuje 50 mg alglukosidázy alfa. Po rekonstituci roztok obsahuje 5 mg alglukosidázy alfa* v 1 ml a po naředění se koncentrace pohybuje v rozmezí 0,5 mg až 4 mg/ml. *Lidská kyselá alglukosidáza alfa je produkována v ovariálních buňkách křečíka čínského technologií rekombinantní DNA. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok. Bílý až téměř bílý prášek....liyane

Myozyme

Na léčbu přípravkem Myozyme má dohlížet lékař, který má zkušenosti s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jiných dědičných metabolických a neuromuskulárních onemocnění. DávkováníDoporučená dávka alglukosidázy alfa je 20 mg/kg tělesné hmotnosti aplikovaná jednou za 2 týdny. Reakci pacienta na léčbu je nutné pravidelně hodnotit na základě komplexního hodnocení všech klinických...liyane

Myozyme

Život ohrožující hypersenzitivita látku uvedenou v bodě 6.1, pokud opětovné nasazení přípravku znovu vyvolalo příslušnou reakci...liyane

Myozyme

Přípravek Myozyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční léčbu u pacientů s potvrzenou diagnózou Pompeho nemoci Přípravek Myozyme je indikován u dospělých a pediatrických pacientů všech věkových kategorií....liyane

Myozyme

Nebyly provedeny žádné studie interakcí. Vzhledem k tomu, že se jedná o rekombinantní lidský protein, není pravděpodobné, že by se alglukosidáza alfa podílela na lékových interakcích zprostředkovaných cytochromem...liyane

Myozyme

Neexistují důkazy o nutnosti zvláštních opatření při podání přípravku Myozyme pediatrickým pacientům všech věkových kategorií nebo starším osobám. Pacienti s poruchou funkce ledvin a jaterBezpečnost a účinnost přípravku Myozyme u pacientů s poruchou funkce ledvin nebo jater nebyla hodnocena a pro tyto pacienty nelze doporučit žádný zvláštní režim dávkování. Způsob podáníPřípravek...liyane

Myozyme

TěhotenstvíÚdaje o podávání alglukosidázy alfa těhotným ženám jsou omezené. Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu klinický stav ženy nevyžaduje léčbu alglukosidázou alfa. KojeníOmezené údaje naznačují, že je alglukosidáza alfa vylučována do mateřského mléka ve velmi nízkých koncentracích. Vzhledem k nízkému přestupu do mateřského mléka a špatné biologické dostupnosti...liyane

Myozyme

SledovatelnostAby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název podaného přípravku a číslo šarže. Hypersenzitivita/anafylaktické reakceZávažné a život ohrožující anafylaktické reakce včetně anafylaktického šoku byly během infuzí přípravku Myozyme hlášeny u pacientů s infantilní i pozdní formou nemoci podávání přípravku Myozyme je...liyane

Myozyme

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje nebyly provedeny. Protože závratě, somnolence, tremor a hypotenze byly hlášeny jako reakce spojené s infuzí, může to mít vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje v den podání...liyane

Myozyme

Souhrn bezpečnostního profilu Infantilní forma Pompeho nemociV klinických studiích bylo 39 pacientů s infantilní formou nemoci léčeno přípravkem Myozyme po dobu delší než 3 roky alespoň u 2 pacientů jsou uvedeny v tabulce 1 podle tříd orgánových systémů. Nežádoucí účinky byly většinou mírné až střední intenzity a téměř všechny se vyskytly během infuze nebo do 2 hodin po podání infuze...liyane

Myozyme

V klinických studiích byly použity dávky až do 40 mg/kg tělesné hmotnosti. Výskyt reakcí souvisejících s infuzí je pravděpodobnější při vyšších dávkách nebo při vyšších rychlostech infuze, než je doporučeno Známky a příznakyByly hlášeny reakce související s infuzí, které zahrnovaly: - cyanózu, tachykardii, palpitace - hypoxii, dyspnoe, kašel - závrať, bolest hlavy, dysgeuzii - hypertenzi,...liyane

Myozyme

Farmakoterapeutická skupina: trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, enzymy. ATC kód: A16AB Pompeho nemoc Pompeho nemoc je vzácná, progresivní a fatální metabolická myopatie, která se podle odhadů vyskytuje v poměru 1: 40 000 porodům. Další názvy Pompeho nemoci jsou nemoc ze střádání glykogenu typu II deficiency, AMDglykogenu, neboť je způsobena deficitem přirozeně se vyskytující lyzozomální...liyane

Myozyme

Infantilní forma Pompeho nemociV hlavní studii, jíž se zúčastnilo 18 pacientů, byla hodnocena farmakokinetika alglukosidázy alfa u 15 pacientů s infantilní Pompeho nemocí byla podávána alglukosidáza alfa v dávkách 20 mg/kg nebo 40 mg/kg pomocí infuze trvající 4 až 6,5 hodin. Distribuce a eliminacePři první a šesté infuzi přípravku Myozyme se průměrná maximální koncentrace v plazmě pohybovala...liyane

Myozyme

Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky. D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU • Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu...liyane

Myozyme

6.1 Seznam pomocných látek Mannitol Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného Polysorbát 80 6.2 Inkompatibility Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky. 6.3 Doba použitelnosti roky Přípravek se doporučuje použít okamžitě po rozpuštění. Chemická a fyzikální stabilita...liyane

Myozyme

6.1 Seznam pomocných látek Mannitol Monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného Heptahydrát hydrogenfosforečnanu sodného Polysorbát 80 6.2 Inkompatibility Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky. 6.3 Doba použitelnosti roky Přípravek se doporučuje použít okamžitě po rozpuštění. Chemická a fyzikální stabilita...liyane

Myozyme

...liyane

Myozyme