Ucedane

Léčba přípravkem Ucedane má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě
metabolických poruch.

Dávkování


• Léčba deficitu syntázy N-acetylglutamátu
Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již první den života. Úvodní denní dávka je
100 mg/kg, v případě potřeby až 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku
podle tělesné hmotnosti. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10 mg/kg do 100 mg/kg.

Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou
Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat individuální odpověď na kyselinu
karglumovou. Např.:
- u komatózního dítěte je zahajovací dávka 100 až 250 mg/kg/den a vyžaduje se měření koncentrací
amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním. Koncentrace amoniaku by se měly
znormalizovat během několika hodin po zahájení léčby přípravkem Ucedane.
- u pacienta se středně těžkou hyperamonemií je potřeba podávat po 3 dny testovací dávku od do 200 mg/kg/den při konstantním příjmu bílkovin a provádět opakovaná vyšetření koncentrace
amoniaku v plazmě normální plazmatické hladiny amoniaku.

• Léčba izovalerové acidemie, methylmalonové acidemie a propionové acidemie:
Léčba u pacientů s organickou acidemií má být zahájena ihned po diagnóze hyperamonemie. Úvodní
denní dávka je 100 mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4
Způsob podání

Tento přípravek je určen POUZE k perorálnímu podání prostřednictvím nazogastrické sondy za použití stříkačky
Na základě farmakokinetických údajů a klinických zkušeností se doporučuje rozdělit celkovou denní
dávku do dvou až čtyř dílčích dávek, které se podávají před jídlem nebo krmením. Většinu úprav
dávkování umožní rozdělení tablet na poloviny. Příležitostně lze k úpravě dávkování předepsaného
lékařem použít i čtvrtiny tablet.

Tablety se musí dispergovat v minimálním objemu 5 – 10 ml vody a ihned vypít nebo podat
stříkačkou rychlým vstříknutím do nazogastrické sondy.