Pheburane

Léčba přípravkem PHEBURANE by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti
s léčbou poruch metabolismu močoviny.

Dávkování
Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a
takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje.

Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je:
• 450 – 600 mg/kg/den u novorozenců, kojenců a dětí s tělesnou hmotností do 20 kg,
• 9,9 – 13,0 g/m2/den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg, dospívajících a dospělých.

Bezpečnost a účinnost dávek natrium-fenylbutyrátu nad 20 g/den nebyla stanovena.

Monitorování léčby
Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin s rozvětveným řetězcemHladina glutaminu v plazmě by měla být udržována na hladinách pod 1 000 μmol/l.

Péče o výživu
Přípravek PHEBURANE musí být užíván v kombinaci s omezením příjmu bílkovin ve stravě, a
v některých případech i se suplementací esenciálních aminokyselin a karnitinu.
Suplementace citrulinem a argininem je nutná u pacientů s diagnózou neonatální formy deficitu
karbamoylfosfátsyntetázy nebo ornitin-karbamoyltransferázy v dávkách 0,17 g/kg/den nebo
3,8 g/m2/den.

Suplementace argininem je nutná u pacientů s diagnózou deficitu argininosukcinátsyntetázy v dávkách
0,4 – 0,7 g/kg/den nebo 8,8 – 15,4 g/m2/den.

Je-li indikována nízkokalorická suplementace, je doporučován produkt neobsahující bílkoviny.

Zvláštní skupiny pacientů
Pacienti s poruchou funkce ledvin a jater
Vzhledem k tomu, že játra a ledviny se podílí na metabolismu a vylučování natrium-fenylbutyrátu,
měli by pacienti se sníženou funkcí jater a ledvin užívat přípravek PHEBURANE s opatrností.

Způsob podání
Přípravek PHEBURANE se podává perorálně. Protože se přípravek PHEBURANE rozpouští pomalu,
nemá být podáván nazogastrickou sondou nebo gastrostomickou kanylou.

Celková denní dávka měá být rozdělena na stejné dávky, které se podávají s každým jídlem nebo při
každém krmení nasypány na lžičku pevné stravy důležité spolknout je okamžitě, aby se zachovalo zastření chuti.

Dávka přípravku PHEBURANE je vyjádřena v gramech natrium-fenylbutyrátu. Dodávána je
kalibrovaná odměrná lžička se stupnicí po 250 mg, která umožňuje dávkování až do 3 g natrium-
fenylbutyrátu.