Beriate

Léčba musí být pod dohledem lékaře se zkušeností s léčbou hemofilie.

Monitorování léčby
V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII k určení podávané dávky a
frekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což se
projevuje různými poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti si může vyžádat úpravu u
pacientů s podváhou nebo nadváhou. V případě větších chirurgických zákroků je nezbytné přesné

monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivita plazmatického faktoru
VIII).

Pacienti by měli být monitorováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. Viz také bod 4.4.

Dávkování:
Dávkování a délka substituční terapie závisí na závažnosti deficience faktoru VIII, místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet podaných jednotek faktoru VIII se uvádí v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy k
současnému standardu WHO pro přípravky obsahující koncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII
v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě) nebo přednostně v IU
(vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).

Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VIII odpovídá takovému množství faktoru VIII, které je
obsaženo v 1 ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba
Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém předpokladu, že 1 IU faktoru VIII na
kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru VIII v plazmě přibližně o 2% normální aktivity (2 IU/dl).
Potřebná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:

Potřebná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (% nebo IU/dl) x 0,5.

Dávka, která má být podána a frekvence podávání musí vždy směřovat k dosažení klinického účinku
v individuálním případě.

V případě následujících krvácivých příhod nemá v daném období hladina faktoru VIII klesnout pod danou
hodnotu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Jako vodítko pro dávkování při krvácení a
chirurgických zákrocích lze použít následující tabulku:

Stupeň krvácení/
Typ chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIII (% nebo IU/dl)
Frekvence dávkování (hodiny) /
Délka trvání léčby (dny)
Krvácení
Časná hemartróza, krvácení do
svalů nebo do dutiny ústní
20 - 40 Opakovat každých
12 – 24 hodin. Nejméně l den,
dokud se krvácení, které se
projevuje bolestí, nezastaví nebo
nedojde ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartróza,
krvácení do svalů nebo
hematom
30 - 60 Infuzi opakovat každých
12 – 24 hodin po dobu 3 – 4 dnů
nebo déle dokud bolest a akutní
postižení neustoupí.
Život ohrožující krvácení 60 - 100 Infuzi opakovat každých 8 – hodin dokud nebezpečí nepomine.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon
včetně extrakce zubů
30 - 60 Každých 24 hodin, nejméně 1 den,
až je dosaženo zhojení.
Velké chirurgické výkony 80 - 100
(před a po operaci)
Infuzi opakovat každých 8 – hodin, až do adekvátního zahojení
rány, potom pokračovat v léčbě
nejméně 7 dní k udržení aktivity
faktoru VIII na 30-60 % (IU/dl).



Profylaxe
Na dlouhodobou profylaxi proti krvácení pacientům s těžkou hemofilií A obvykle postačí dávky 20 až IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti podávané v intervalech 2 až 3 dnů. V některých případech,
zejména u mladších pacientů, je nutné zvolit kratší intervaly dávkování nebo vyšší dávky.

Pediatrická populace
Dávkování u dětí závisí na tělesné hmotnosti, a proto platí stejné zásady jako při léčbě dospělých.
Frekvence dávkování v individuálních případech má být zaměřena na klinickou účinnost. S léčbou dětí do
let jsou již určité zkušenosti (viz bod 5.1.).

Způsob podání
Intravenózní podání.
Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Před podáním má být přípravek ohřátý na pokojovou teplotu nebo tělesnou teplotu. Podává se injekčně
nebo pomalou intravenózní infuzí s rychlostí, která vyhovuje pacientovi. Rychlost injekce nebo infuze
nemá překročit 2 ml/min.

Pozorujte pacienta, zda nemá bezprostřední reakce. Pokud se vyskytnou jakékoliv reakce, které mohou
mít souvislost s podáváním přípravku Beriate, rychlost infuze se má snížit nebo zastavit, jak to vyžaduje
klinický stav pacienta (viz též bod 4.4.).