Novoseven

Léčba musí být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou hemofilie a/nebo krvácivých
poruch.

Při léčbě závažného poporodního krvácení se doporučuje mezioborová konzultace. Kromě porodníků
sem patří anesteziologové, specialisté na intenzivní péči anebo hematologové. I nadále mají být
uplatňovány standardní postupy léčby na základě individuálních požadavků pacientky. K optimalizaci
přínosu léčby přípravkem NovoSeven se doporučuje udržovat přiměřenou koncentraci fibrinogenu
a počet krevních destiček.

Dávkování

Hemofilie A nebo B s inhibitory nebo očekávaná silná anamnestická odpověď

Dávkování
NovoSeven má být podán okamžitě po začátku krvácivé příhody. Doporučená počáteční dávka,
podaná intravenózní bolusovou injekcí, je 90 μg na kilogram tělesné hmotnosti.
Následné injekce mohou být opakovány ve stejné dávce jako počáteční dávka přípravku NovoSeven .
Trvání léčby a interval mezi injekcemi může být různý podle závažnosti krvácení nebo invazivních
procedur nebo chirurgických operací.

Pediatrická populace
Obecně současné klinické zkušenosti neodůvodňují odlišné dávkování u dětí a dospělých, přestože
děti mají rychlejší clearance než dospělí. Nicméně, aby se dosáhlo podobné koncentrace v plazmě jako
u dospělých pacientů, může být potřebné z těchto důvodů podávat pediatrickým pacientům vyšší
dávky rFVIIa
Dávkovací interval
Iniciálně 2–3 hodiny do zástavy krvácení.
Je-li zapotřebí další léčba, dávkovací interval se může postupně prodlužovat až do zástavy krvácení na
každých 4, 6, 8 nebo 12 hodin po dobu, po kterou je léčba považována za indikovanou.

Mírné až středně závažné krvácivé příhody Časná intervence se projevila jako účinná při léčbě mírných až středně závažných krvácení do kloubů,
svalů či při mukokutánním krvácení. Mohou být doporučeny dva režimy dávkování:

− 1intervalech. Je-li nutná další léčba, může být podána jedna dodatečná dávka 90 μg na kilogram
tělesné hmotnosti.
− 2
Trvání domácí léčby nesmí překročit 24 hodin. Pokračování v domácí léčbě lze zvážit pouze po
konzultaci s centrem pro léčbu hemofilie.

Neexistují klinické zkušenosti s podáním jednorázové dávky 270 μg na kilogram tělesné hmotnosti u
starších pacientů.

Závažné krvácivé příhody
Doporučuje se počáteční dávka 90 μg na kilogram tělesné hmotnosti, kterou lze podat cestou do
nemocnice, kde bývá obvykle pacient léčen. Následující dávkování závisí na typu a závažnosti
krvácení. Frekvence dávek má být na začátku každou druhou hodinu, dokud nedojde ke klinickému
zlepšení. Jestliže je indikována další léčba, může se dávkovací interval prodloužit na 3 hodiny po dobu
1–2 dnů. Dále se může dávkovací interval postupně prodlužovat na každých 4, 6, 8 nebo 12 hodin po
dobu, po kterou je léčba považována za indikovanou. Závažné krvácení musí být léčeno 2–3 týdny, ale
léčení lze prodloužit, pokud je klinicky oprávněné.

Invazivní metody/operace
Počáteční dávka 90 μg na kilogram tělesné hmotnosti má být podána těsně před výkonem. Dávka má
být zopakována za 2 hodiny a potom podána v intervalech 2–3 hodin po dobu prvních 24–48 hodin v
závislosti na druhu chirurgického zákroku a klinickém stavu pacienta. U rozsáhlého chirurgického
výkonu má podávání pokračovat v intervalech 2–4 hodin po dobu 6–7 dnů. Interval dávek může být
potom prodloužen na 6–8 hodin po dobu dalších 2 týdnů léčby.
Pacienti po rozsáhlých operacích mohou být léčeni po dobu 2–3 týdnů, dokud nedojde k hojení.

Získaná hemofilie

Dávkování a dávkovací interval
NovoSeven má být podán co nejdříve po začátku krvácivé příhody. Doporučená počáteční dávka,
podaná intravenózní bolusovou injekcí, je 90 μg na kilogram tělesné hmotnosti. Je-li to nutné, další
injekce mohou být podávány ve stejné dávce jako počáteční dávka přípravku NovoSeven. Trvání
léčby a interval mezi injekcemi může být různý podle závažnosti krvácení, invazivních procedur nebo
chirurgických operací.
Interval mezi počátečními dávkami má být 2–3 hodiny. Když je dosaženo zástavy krvácení,
dávkovací interval se může postupně prodlužovat na každých 4, 6, 8 nebo 12 hodin po dobu, po kterou
je léčba považována za indikovanou.

Nedostatek faktoru VII

Dávka, rozmezí dávek a dávkovací interval
Doporučené rozmezí dávek u dospělých a dětí při léčení krvácivých příhod a pro prevenci krvácení u
pacientů po operacích nebo invazivních procedurách je 15–30 μg na kilogram tělesné hmotnosti
každých 4–6 hodin, dokud není dosaženo hemostázy. Dávka a četnost podání mají být upraveny
individuálně.

Pedi atrická populace
Omezené klinické zkušenosti s dlouhodobou profylaxí byly shromažďovány u pediatrické populace se
závažným klinickým vyjádřením ve věku do 12 let
Dávka a dávkovací interval za účelem profylaxe mají být založeny na klinické odpovědi a upraveny
individuálně.

Glanzmannova trombastenie

Dávka, rozmezí dávek a dávkovací interval
Doporučená dávka při léčení krvácivých příhod a prevence krvácení u pacientů po operacích nebo
invazivních procedurách je 90 μg dvou hodin Doporučená cesta podání je bolusová injekce, neboť u kontinuální infuze může dojít ke snížené
účinnosti.

U pacientů, kteří nejsou rezistentní, je u Glanzmannovy trombastenie léčbou první volby léčba
trombocyty.

Závažné poporodní krvácení

Rozsah dávek a interval mezi dávkami
Doporučený rozsah dávek k léčbě krvácení je 60 – 90 μg na kg tělesné hmotnosti podávaných
intravenózní bolusovou injekcí. Vrchol koagulační aktivity lze očekávat po 10 minutách. Druhou
dávku lze podat na základě klinické odpovědi konkrétní pacientky.
V případě nedostatečné hemostatické odpovědi se doporučuje podat druhou dávku po 30 minutách.

Způsob podání
Instrukce k rekonstituci léčivého přípravku před podáním viz bod 6.6. Roztok podávejte jako
intravenózní bolusovou injekci po dobu 2–5 minut.

Sledování léčby – laboratorní testy

Není nutné sledovat NovoSeven terapii. Závažnost krvácivého stavu a klinická odpověď na podání
NovoSeven musí určovat potřebné dávky.

Po podání rFVIIa se protrombinový čas kratší, ačkoliv nebyly demonstrovány žádné korelace mezi PT a aPTT a klinickou účinností rFVIIa.