Zavesca

Terapie musí být vedena lékařem, který má zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby respektive
Niemannovy-Pickovy choroby typu C.
Dávkování
Dávkování u Gaucherovy choroby typu Dospělí
Doporučená úvodní dávka pro terapii dospělých pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 je 100mg
třikrát denně.
Kvůli průjmům může být u některých pacientů nutné dočasné snížení dávky na 100mg jednou nebo
dvakrát denně.
Pediatrická populace
Účinnost přípravku Zavesca u dětí a dospívajících ve věku 0-17 let s Gaucherovou chorobou typu nebyla stanovena. Nejsou kdispozici žádné údaje.
Dávkování u Niemann-Pickovy choroby typu C
Dospělí
Doporučená dávka pro léčbu dospělých pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C je
200mg třikrát denně.
Pediatrická populace
Doporučená dávka pro léčbu mladistvých pacientů chorobou typu C je 200mg třikrát denně.
Dávkování u pacientů mladších 12let by se mělo upravit vzhledem kpovrchu těla následujícím
způsobem:
Plocha povrchu těla
1,25200mg třikrát denně
0,88–1,25200mg dvakrát denně
0,73–0,88100mg třikrát denně
0,47–0,73100mg dvakrát denně
0,47100mg jednou denně
U některých pacientů je nutné dočasné snížení dávky vzhledem kprůjmu.
Prospěch léčby přípravkem Zavesca pro pacienta je třeba pravidelně vyhodnocovat Spoužitím přípravku Zavesca u pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C mladších 4 let
jsou pouze omezené zkušenosti
Zvláštní populace
Starší pacienti
Neexistuje žádná zkušenost spoužitím přípravku Zavesca u pacientů starších než 70 let.
Poškození ledvin
Farmakokinetické údaje naznačují zvýšenou systémovou expozici miglustatem u pacientů s
poškozením ledvin. U pacientů s upravenou clearance kreatininu 50–70ml/min/1,73m2, musí
býtpodávání zahájeno dávkou 100mg dvakrát denně u pacientů sGaucherovou chorobou typu 1 a
dávkou 200mg dvakrát denně 12letU pacientů s upravenou clearance kreatininu 30–50ml/min/1,73m2, musí být podávání zahájeno
dávkoujednou 100mg jednou denně u pacientů sGaucherovou chorobou typu 1 a dávkou 100mg
dvakrát denně pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C.
Užití u pacientů s vážným poškozením ledvin nedoporučuje Poškození jater
U pacientů spoškozením jater nebyl přípravek Zavesca hodnocen.
Způsob podání
Zavesca se může užívat sjídlem i bez jídla.