Cystadane

Léčba přípravkem Cystadane má být sledována lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů
s homocystinurií.

Dávkování
Děti a dospělí
Doporučená celková denní dávka je 100 mg/kg/den podávaných ve 2 dávkách denně. Tato dávka by
však měla být individuálně titrována v závislosti na hladině homocysteinu a methioninu v plazmě.
U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den.
Při postupném zvyšování titrace dávek u pacientů s deficitem CBS je třeba postupovat opatrně, neboť
u nich hrozí riziko rozvoje hypermethioninemie. U těchto pacientů je třeba pečlivě sledovat hladiny
methioninu.

Zvláštní populace
Užívání při poruše funkce jater nebo ledvin
Zkušenosti s léčbou betainem u pacientů s renální insuficiencí nebo nealkoholickou steatózu jater
neukázaly potřebu přizpůsobit dávkovací režim přípravku Cystadane.

Způsob podání
Před otevřením je třeba lahví lehce zatřepat. Součástí balení jsou tři odměrné lžíce, které poskytují mg, 150 mg nebo 1 g betainu. Doporučuje se odebrat z lahve vrchovatou odměrnou lžíci a plochou
hranou např. nože ji zarovnat k hornímu okraji. To zajistí následující dávky: malá odměrka 100 mg,
středně velká odměrka 150 mg a velká odměrka 1 g betainu.
Prášek je nutné smíchat s vodou, džusem, mlékem, kojeneckou stravou nebo potravou, dokud se úplně
nerozpustí a spolknout ihned po rozmíchání.

Léčebné monitorování
Cílem léčby je udržet plazmatické hladiny celkového homocysteinu pod 15 μM nebo co možná
nejnižší. Ustálená odpověď obvykle nastane do jednoho měsíce.