Ammonaps

Léčba přípravkem AMMONAPS by měla být prováděna pod dohledem lékaře, který má zkušenosti
s léčbou poruch metabolismu močoviny.

Použití přípravku AMMONAPS tablety je indikováno u dospělých a dětí, které jsou schopny polknout
tablety. AMMONAPS je rovněž k dispozici jako granule pro kojence a děti které nejsou schopny
polykat tablety a pro pacienty s dysfagií.

Denní dávka by měla být upravena podle individuálních potřeb na základě tolerance bílkovin a
takového denního příjmu bílkovin v potravě, který je nutný pro podporu růstu a vývoje.

Obvyklá celková denní dávka natrium-fenylbutyrátu v klinické praxi je:
• 450 - 600 mg/kg/den u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg,
• 9,9 - 13,0 g/m2/den u dětí s tělesnou hmotností vyšší než 20 kg, dospívajících a dospělých.
Bezpečnost a účinnost dávek nad 20 g/den
Monitorování léčby: Plazmatické hladiny amoniaku, argininu, esenciálních aminokyselin aminokyselin s rozvětveným řetězcemnormálním rozmezí. Hladina glutaminu v plazmě by měla být udržována na hladinách pod
000 μmol/l.

Péče o výživu: Přípravek AMMONAPS musí být užíván v kombinaci s omezením příjmu bílkovin ve
stravě, a v některých případech se suplementací esenciálních aminokyselin a karnitinu.

Suplementace citrulinem a argininem je nutná u pacientů s diagnózou neonatální formy deficitu
karbamoylfosfátsyntetázy nebo ornitin-karbamoyltransferázy v dávkách 0,17 g/kg/den nebo
3,8 g/m2/den.
Suplementace argininem je nutná u pacientů s diagnózou deficitu argininosukcinátsyntetázy v dávkách
0,4 - 0,7 g/kg/den nebo 8,8 - 15,4 g/m2/den.

Je-li indikována nízkokalorická suplementace, je doporučován produkt neobsahující bílkoviny.

Celková denní dávka tablet AMMONAPS by měla být rozdělena do stejných dávek a užívána
s každým jídlem