Chenodeoxycholic acid sigma-tau

Léčba musí být zahájena a sledována lékařem, který má zkušenosti s poruchou CTX nebo vrozenými
poruchami syntézy primární kyseliny žlučové.

Během zahajování léčby a úpravy dávky je nutné sledovat hladiny cholestanolu v séru a/nebo
žlučových alkoholů v moči každé 3 měsíce do metabolické kompenzace a poté každý rok. Je nutné
zvolit nejnižší dávku chenodeoxycholové kyseliny, která účinně redukuje hladinu cholestanolu v séru
a/nebo žlučových alkoholů v moči na normální hodnotu. Je také nutné monitorovat funkci jater.
Současné zvýšení hladiny jaterních enzymů nad běžnou úroveň může indikovat předávkování. Po
zahájení léčby je nutné minimálně jednou za rok vyšetřit hladinu cholestanolu a žlučových alkoholů
v moči a funkci jater, a podle toho upravovat dávkování častější vyšetření za účelem monitorování léčby během období rychlého růstu, průvodních nemocí
nebo těhotenství
V případě přetrvávající nedostatečné odezvy na monoterapii chenodeoxycholovou kyselinou je třeba
zvážit jiné možnosti léčby.

Dávkování

Dospělí
Počáteční dávka pro dospělé je 750 mg/den, ve třech rozdělených dávkách, pakliže je dostatečná
k normalizaci hladiny sérového cholestanolu a/nebo žlučových alkoholů v moči. Denní dávku lze poté
zvyšovat po 250mg krocích až na maximální dávku 1 000 mg/den, jestliže hladiny sérového
cholestanolu a/nebo žlučových alkoholů v moči zůstávají zvýšené.

Pediatrická populace Počáteční dávka pro děti je 5 mg/kg/den ve třech rozdělených dávkách. V případě, že vypočtená dávka
není dělitelná 250 mg, musí být zvolena nejbližší dávka pod maximální hodnotou 15 mg/kg/den,
pakliže je dostatečná k normalizaci hladiny cholestanolu v séru a/nebo žlučových alkoholů v moči.

Novorozenci do jednoho měsíce
Bezpečnost a účinnost u novorozenců ve věku do jednoho měsíce nebyly stanoveny. K dispozici jsou
omezené údaje o bezpečnosti
Vynechaná dávka
Pokud dojde k vynechání dávky, má pacient užít další dávku v plánovaném čase. Nezdvojnásobujte
následující dávku, za účelem nahrazení vynechané dávky.

Zvláštní populace
Starší pacienti Úprava dávky není potřeba.

Porucha funkce ledvin
Pro použití přípravku u pacientů s poruchou funkce ledvin nejsou dostupné žádné údaje. Nicméně tito
pacienti mají být pečlivě monitorováni a dávku je třeba upravit individuálně.

Porucha funkce jater
Pro použití přípravku u pacientů s poruchou funkce jater nejsou dostupné žádné údaje. Nicméně tito
pacienti mají být pečlivě monitorováni a dávku je třeba upravit individuálně.

Způsob podání

Perorální podání. Tobolky s chenodeoxycholovou kyselinou lze užívat s jídlem nebo bez jídla. Tvrdé
tobolky musí být požity vcelku a zapity dostatečným množstvím vody. Užívají se každý den ve zhruba
stejnou dobu.

U kojenců a dětí, které nedokáží polknout tobolky, mohou být tobolky opatrně otevřeny a obsah
přidán do 8,4% roztoku jedlé sody, viz bod 6.6.