Mepsevii Poločas rozpadu, Farmakokinetické vlastnosti

Farmakokinetika vestronidázy alfa byla vyhodnocena u celkem 23 pacientů s MPS VII včetně
19 pediatrických pacientů a 4 dospělých ze 3 klinických studií. Po podávání opakovaných dávek mg/kg jednou za dva týdny byla maximální koncentrace v séru směrodatná odchylka; rozmezí:4,7 až 35,7 μg/mlposlední změřitelné koncentrace rozmezí:17,4 až 153 μg*h/mlnezávislá na čase. Omezené farmakokinetické údaje v ustáleném stavu naznačují zvýšení expozice
vestronidáze alfa úměrné dávce v rámci rozmezí dávek 1–4 mg/kg jednou za dva týdny.

Distribuce

Po podávání opakovaných dávek 4 mg/kg jednou za dva týdny pacientům s MPS VII byl průměr ±
směrodatná odchylka celkového distribučního objemu 0,60 l/kg
Biotransformace

Vestronidáza alfa je rekombinantní lidský enzym a je tudíž eliminována proteolytickou degradací na
malé peptidy a aminokyseliny.

Eliminace

Po podávání opakovaných dávek 4 mg/kg jednou za dva týdny pacientům s MPS VII byl průměr ±
směrodatná odchylka celkové clearance průměr ± směrodatná odchylka eliminačního poločasu
Exkrece

Nebyly provedeny žádné studie exkrece u člověka. Neočekává se, že vestronidáza alfa bude
vylučována ledvinami nebo stolicí.