Miglustat dipharma

Terapie musí být vedena lékařem, který má zkušenosti s léčbou Gaucherovy choroby respektive
Niemannovy-Pickovy choroby typu C.

Dávkování

Dávkování u Gaucherovy choroby typu
Dospělí
Doporučená úvodní dávka pro terapii dospělých pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 je 100 mg třikrát
denně.

Kvůli průjmům může být u některých pacientů nutné dočasné snížení dávky na 100 mg jednou nebo dvakrát
denně.

Pediatrická populace
Účinnost miglustatu u dětí a dospívajících ve věku 0-17 let s Gaucherovou chorobou typu 1 nebyla stanovena.
Nejsou k dispozici žádné údaje.

Dávkování u Niemann-Pickovy choroby typu C

Dospělí
Doporučená dávka pro léčbu dospělých pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C je 200 mg třikrát
denně.

Pediatrická populace
Doporučená dávka pro léčbu mladistvých pacientů chorobou typu C je 200 mg třikrát denně.

Dávkování u pacientů mladších 12 let by se mělo upravit vzhledem k povrchu těla následujícím způsobem:

Plocha povrchu těla 㸀ㄬ㸀〬㠸㸀〬㜳㸀〬㐷≤0,47 
U některých pacientů je nutné dočasné snížení dávky vzhledem k průjmu.

Prospěch léčby přípravkem miglustat pro pacienta je třeba pravidelně vyhodnocovat
S použitím přípravku miglustat u pacientů s Niemannovou-Pickovou chorobou typu C mladších 4 let jsou
pouze omezené zkušenosti.

Zvláštní populace

Starší pacienti
Neexistuje žádná zkušenost s použitím miglustatu u pacientů starších než 70 let.

Porucha funkce ledvin
Farmakokinetické údaje naznačují zvýšenou systémovou expozici miglustatu u pacientů s poruchou funkce
ledvin. U pacientů s upravenou clearance kreatininu 50–70 ml/min/1,73 m2 musí být podávání zahájeno dávkou
100 mg dvakrát denně u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 a dávkou 200 mg dvakrát denně vzhledem k tělesnému povrchu v případě pacientů mladších 12 letchorobou typu C.

U pacientů s upravenou clearance kreatininu 30–50 ml/min/1,73 m2 musí být podávání zahájeno dávkou
100 mg jednou denně u pacientů s Gaucherovou chorobou typu 1 a dávkou 100 mg dvakrát denně vzhledem k tělesnému povrchu v případě pacientů mladších 12 letchorobou typu C. Užití u pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin se nedoporučuje
Porucha funkce jater
U pacientů s poruchou funkce jater nebyl miglustat hodnocen.

Způsob podání

Perorální podání.
Přípravek Miglustat Dipharma se může užívat s jídlem i bez jídla.