Livmarli

Léčba přípravkem Livmarli má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě pacientů s
cholestatickým onemocněním jater.

Dávkování

Doporučená cílová dávka je 380 μg/kg jednou denně. Zahajovací dávka je 190 μg/kg jednou denně a
má se po jednom týdnu zvýšit na 380 μg/kg jednou denně. V tabulce 1 jsou uvedeny dávky roztoku v
mililitrech, které mají být podány pro příslušné rozmezí tělesné hmotnosti. V případě špatné
snášenlivosti lze zvážit snížení dávky z 380 μg/kg/den na 190 μg/kg/den nebo přerušení léčby. Lze se
pokusit o opětovné zvyšování dávky, podle snášenlivosti. Maximální doporučená denní dávka u
pacientů s tělesnou hmotností nad 70 kg je 3 ml
Tabulka 1: Objem jednotlivé dávky podle tělesné hmotnosti pacienta
Tělesná hmotnost
pacienta
1. až 7. den
Od 8. dne dále
Objem jednou
denně
Velikost
stříkačky pro
perorální podání
2EMHPGHQQ

Velikost
stříkačky pro
perorální podání
5–6 

0,0,5 7–9 0,15U pacientů, u kterých nebyl po 3 měsících nepřetržité každodenní léčby maralixibatem zjištěn přínos
léčby, se má zvážit alternativní léčba.

Vynechaná dávka
Pokud byla zmeškána dávka, ale lze ji podat do 12 hodin po čase pravidelného podání, má se podat co
nejdříve. Pokud byla zmeškána dávka a uplynulo více než 12 hodin po pravidelném čase podání, má se
vynechat a v následujícím dnu se má obnovit původní rozvrh dávkování.

Zvláštní populace

Porucha funkce ledvin
Maralixibat nebyl zkoumán u pacientů s poruchou funkce ledvin ani u pacientů v konečném stadiu
onemocnění ledvin koncentracím a zanedbatelné exkreci ledvinami však není u těchto pacientů nutná žádná úprava dávky

Porucha funkce jater
Maralixibat nebyl u pacientů s poruchou funkce jater dostatečně zkoumán. Vzhledem k minimální
absorpci není u pacientů s poruchou funkce jater úprava dávky nutná. Pečlivé monitorování se však
doporučuje u pacientů v terminálním stadiu jaterního onemocnění či s progresí do dekompenzace.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Livmarli u kojenců ve věku do 2 měsíců nebyly stanoveny. Nejsou
dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Přípravek Livmarli podává pečovatel nebo pacient perorálně stříkačkou pro perorální podání, ráno
před jídlem
Zamíchání přípravku Livmarli perorální roztok přímo do jídla nebo nápoje před podáním nebylo
zkoumáno a je nutné se mu vyhnout.

S každou lahvičkou přípravku Livmarli se dodávají tři velikosti stříkačky pro perorální podání ml a 3 mlpro jednotlivá rozmezí tělesné hmotnosti.