Orkambi Dávkování a způsob podání

Přípravek Orkambi smí předepisovat pouze lékaři, kteří mají zkušenosti s léčbou CF. Pokud je
genotyp pacienta neznámý, má být přítomnost mutace F508del na obou alelách genu CFTR potvrzena
přesnou a validovanou metodou genotypování.

Dávkování

Tabulka 1: Doporučené dávkování u pacientů ve věku od 6 let

Věkaž < 12 let 100 mg lumakaftoru /
125 mg ivakaftoru
tablety 2 tablety
12 let a více 200 mg lumakaftoru /
125 mg ivakaftoru
tablety 2 tablety

Pacienti mohou zahájit léčbu v kterémkoli dni v týdnu.

Tento léčivý přípravek se má užívat s jídlem obsahujícím tuk. Jídlo nebo svačina obsahující tuk se má
sníst bezprostředně před užitím dávky nebo ihned po jejím užití
Vynechaná dávka

Pokud od doby, kdy pacient dávku obvykle užívá, uplynulo méně než 6 hodin, má pacient plánovanou
dávku užít s jídlem obsahujícím tuk. Pokud uplynulo více než 6 hodin, má pacient počkat a užít až
následující plánovanou dávku. Dávka se nemá zdvojnásobovat, aby se nahradila vynechaná dávka.

Souběžné použití inhibitorů CYP3A

Pokud se u pacientů, kteří užívají přípravek Orkambi, zahájí podávání inhibitorů CYP3A, není nutná
žádná úprava dávky. Pokud se však zahajuje léčba u pacientů, kteří užívají silné inhibitory CYP3A,
má být dávka snížena po dobu prvního týdne léčby na jednu tabletu denně, aby byl zohledněn
indukční účinek lumakaftoru v ustáleném stavu. Po uplynutí této doby se má pokračovat doporučenou
denní dávkou
Tabulka 2: Zahájení léčby u pacientů užívajících silné inhibitory CYP3A

Věk Síla 1. týden léčbyaž < 12 let 100 mg lumakaftoru /125 mg ivakaftoru 1 tableta
denně
Od 8. dne má dávka
odpovídat doporučené
denní dávce. 12 let a více 200 mg lumakaftoru /125 mg ivakaftoru

Pokud se při užívání silných inhibitorů CYP3A léčba přeruší na dobu delší než jeden týden a opět se
zahájí, má se po dobu prvního týdne znovuzahájené léčby dávka snížit na jednu tabletu denně tabulka 2
Zvláštní skupiny pacientů

Porucha funkce ledvin

U pacientů s lehkou až středně těžkou poruchou funkce ledvin není nutná žádná úprava dávky.
U pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin u pacientů v terminálním stadiu renálního onemocnění se doporučuje postupovat s opatrností body 4.4 a 5.2
Porucha funkce jater

U pacientů s lehkou poruchou funkce jater dávky. U pacientů se středně těžkou poruchou funkce jater doporučuje snížit dávku.
S použitím tohoto léčivého přípravku u pacientů s těžkou poruchou funkce jater a Pughatěžkou poruchou funkce jater. Proto se má přípravek Orkambi u pacientů s těžkou poruchou funkce
jater používat po zvážení rizik a přínosů léčby s opatrností, ve snížené dávce
Úpravy dávkování pro pacienty se středně těžkou nebo těžkou poruchou funkce jater naleznete
v tabulce 3.

Tabulka 3: Doporučené úpravy dávek pro pacienty se středně těžkou nebo těžkou poruchou
funkce jater

Věk Síla
Celková denní dávka 
Středně těžká podle Childa a Pugha
Těžká Childa a Pugha
Ráno Večer Ráno Večer
až < 12 let 100 mg lumakaftoru / 125 mg ivakaftoru
tablety 1 tableta
tableta
nebo méně
často*
tableta
nebo méně
často* 12 let a více 200 mg lumakaftoru / 125 mg ivakaftoru
* Intervaly mezi dávkami se mají upravit podle klinické odpovědi a snášenlivosti, frekvenci podávání lze snížit u ranní
i večerní dávky.


Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku Orkambi u dětí ve věku do 1 roku nebyly dosud stanoveny. Nejsou
dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Perorální podání.

Pacienty je nutné poučit, aby polykali tablety vcelku. Pacienti nesmí tablety žvýkat, lámat ani
rozpouštět.