Fibryga Pro děti, pediatrická populace

V případě chirurgických výkonů nebo léčby epizody krvácení se dávka u dospívajících vypočítá podle
vzorce popsaného výše pro dospělé, zatímco dávka u dětí ve věku <12 let se vypočítá takto:

Dávka (mg/kg tělesné hmotnosti) = [cílová hladina (g/l) - naměřená hladina (g/l)]
0,014 (g/L na mg/kg tělesné hmotnosti)

Následné dávkování je třeba upravit na základě klinického stavu pacienta a výsledků laboratorních
vyšetření.

Starší pacienti

Klinické studie přípravku Fibryga nezahrnovaly pacienty ve věku 65 let a starší, a není tedy
přesvědčivý důkaz o tom, zda reagují jinak než mladší pacienti.

2. Léčba krvácení

Krvácení u pacientů s vrozenou hypofibrinogenemií nebo afibrinogenemií

Epizody krvácení je třeba léčit podle vzorců uvedených výše pro dospělé/dospívající a děti,
v uvedeném pořadí tak, aby byla dosažena doporučená cílová plazmatická hladina fibrinogenu 1 g/l.
Tuto hladinu je třeba udržovat do dosažení hemostázy.

Krvácení u pacientů se získaným nedostatkem fibrinogenu

Dospělí

Zpravidla se podává nejprve 1-2 g s následnými infuzemi dle potřeby. V případě závažného krvácení,
např. při rozsáhlých zákrocích, může být zapotřebí větší množství fibrinogenu (4-8 g).

Pediatrická populace


Dávkování má být určeno podle hmotnosti pacienta a klinického stavu, ale obvykle je 20-30 mg/kg.

Způsob podání

Intravenózní infuze nebo injekce.

Přípravek Fibryga se podává pomalu do žíly při doporučené maximální rychlosti 5 ml za minutu u
pacientů s vrozenou hypofibrinogenemií nebo afibrinogenemií a při doporučené maximální rychlosti
10 ml za minutu u pacientů se získaným nedostatkem fibrinogenu.


Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Tromboembolismus
U pacientů s vrozeným nebo získaným deficitem existuje riziko vzniku trombózy, pokud jsou léčeni
lidským fibrinogenem, a to zejména při vysokých dávkách nebo po opakovaném podání. Pacienti,
kterým je podáván lidský fibrinogen, musí být pečlivě sledováni na známky a příznaky trombózy.

U pacientů s anamnézou ischemické choroby srdeční nebo infarktu myokardu, u pacientů s jaterním
onemocněním, u pacientů v průběhu nebo po operaci, u novorozenců nebo u pacientů s rizikem
tromboembolických příhod nebo diseminované intravaskulární koagulace musí být zvážen potenciální
přínos léčby lidským plazmatickým fibrinogenem proti riziku tromboembolických komplikací.
Opatrnost a pečlivé sledování je nezbytné.

Získaná hypofibrinogenemie je spojena s nízkými plazmatickými koncentracemi všech koagulačních
faktorů (nejen fibrinogenu) a inhibitorů, a tak má být zvážena léčba přípravky z krve, které obsahují
koagulační faktory. Je nutné pečlivé sledování koagulačního systému.

Reakce alergického nebo anafylaktického typu
Pokud dojde k alergické nebo anafylaktické reakci, musí být injekce/infuze okamžitě zastavena.
V případě anafylaktického šoku je třeba dodržovat standardní lékařské postupy pro léčbu šoku.

Obsah sodíku
Tento léčivý přípravek obsahuje až 132 mg sodíku v jedné lahvičce; což odpovídá 6,6 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku podle WHO pro dospělého, který činí 2 g sodíku.
To je třeba zvážit u pacientů, kteří jsou na dietě s kontrolovaným obsahem sodíku.

Virová bezpečnost
Standardní opatření k prevenci infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků vyrobených
z lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, testování jednotlivých odběrů krve a směsí plazmy na
specifické markery infekce a zařazení účinných výrobních kroků k inaktivaci/odstranění virů. Přes
všechna tato opatření není možné, při podání léčivých přípravků vyráběných z lidské krve nebo
plazmy, zcela vyloučit přenos infekčních agens. To platí také pro jakékoli neznámé nebo nově
vznikající viry a jiné patogeny.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako jsou např. HIV, HBV a HCV, a u
neobaleného viru HAV. Přijatá opatření mohou mít omezenou účinnost vůči neobaleným virům, jako

je např. parvovirus B19. Infekce parvovirem B19 může být závažná u těhotných žen (infekce plodu)
a u pacientů s imunodeficiencí nebo zvýšenou erytropoézou (např. hemolytická anemie).

Vhodné očkování (proti hepatitidě A a B) má být zváženo u pacientů, kteří pravidelně/opakovaně
dostávají přípravky získané z lidské plazmy.


Imunogenicita
V případě substituční terapie s koagulačními faktory u jiných vrozených deficitů byly pozorovány
protilátkové reakce, ale v současné době nejsou žádné údaje o koncentrátu fibrinogenu.