Bosentan accord Dávkování a způsob podání

Způsob podání
Perorální podání.
Tablety se užívají ráno a večer, s jídlem nebo nalačno. Potahované tablety se zapíjejí vodou.

Dávkování
Plicní arteriální hypertenze
Léčba pacientů má být zahájena a monitorována pouze lékařem se zkušeností s léčbou plicní arteriální
hypertenze. K balení je přiložena Výstražná karta pacienta, která obsahuje důležité bezpečnostní
informace, které pacienti musí znát před zahájením léčby přípravkem Bosentan Accord a během ní.

Dospělí
Léčba dospělých pacientů bosentanem má být započata dávkou 62,5 mg dvakrát denně po dobu čtyř
týdnů a potom má být zvýšena na udržovací dávku 125 mg dvakrát denně. Stejné doporučení platí i v
případě znovunasazení bosentanu po předchozím přerušení léčby (viz bod 4.4.).
Stránka 2 z
Tableta přípravku (Bosentan Accord 125 mg) je nedělitelná, v případě nutnosti úpravy dávkování je
nutné použít přípravky jiných držitelů rozhodnutí o registraci.

Pediatrická populace
Pediatrické farmakokinetické údaje ukazují, že plazmatické koncentrace bosentanu byly u dětí s PAH
od 1 roku do 15 let v průměru nižší než u dospělých pacientů, a že se nezvyšovaly zvýšením dávky
bosentanu nad 2 mg/kg tělesné hmotnosti ani zvýšením frekvence dávkování z dvakrát denně na třikrát
denně (viz bod 5.2). Zvýšení dávky ani zvýšení frekvence dávkování pravděpodobně nepovede k
dalšímu klinickému přínosu.
Na základě těchto farmakokinetických výsledků, pokud se používá u dětí s PAH ve věku 1 rok a
starších, je doporučená počáteční i udržovací dávka 2 mg/kg ráno a večer.
U novorozenců s přetrvávající plicní hypertenzí novorozenců (PPHN) nebyl přínos bosentanu ve
standardní léčbě prokázán. Ohledně dávkování nelze dát žádné doporučení (viz body 5.1 a 5.2).

Postup v případě klinického zhoršení PAH
V případě klinického zhoršení (např. pokles výsledků šestiminutového testu chůzí o alespoň 10 % ve
srovnání s měřením před zahájením terapie) i přes léčbu bosentanem po dobu alespoň osmi týdnů (cílová
dávka po dobu alespoň čtyř týdnů) by měly být zváženy alternativní možnosti terapie. Nicméně, někteří
pacienti, kteří nevykazují žádnou terapeutickou odpověď po osmi týdnech léčby bosentanem, mohou
reagovat příznivě po další čtyř- až osmitýdenní terapii.
V případě pozdního klinického zhoršení i přes léčbu bosentanem (tj. po několika měsících léčby) má
být terapie přehodnocena. U některých pacientů, kteří nereagují dobře na bosentan v dávce 125 mg
dvakrát denně, se může jejich zátěžová kapacita mírně zlepšit, když je dávka zvýšena na 250 mg dvakrát
denně. Je třeba pečlivě stanovit poměr mezi prospěchem a rizikem, a vzít v úvahu, že jaterní toxicita je
závislá na dávce (viz body 4.4 a 5.1).

Přerušení léčby
S náhlým přerušením terapie bosentanem u pacientů s PAH existují pouze omezené zkušenosti. Nebyl
pozorován žádný důkaz pro akutní "rebound" efekt. Aby se zamezilo možnému výskytu klinického
zhoršení v důsledku potenciálního "rebound" efektu, má být zváženo postupné snižování dávky
(polovina dávky po dobu tří až sedmi dnů). V průběhu vysazování léčby se doporučuje intenzivnější
sledování pacienta.
Pokud se rozhodne o ukončení léčby bosentanem, je třeba tak učinit postupně se současným zavedením
alternativního způsobu léčby.

Systémová skleróza s probíhajícím vředovým onemocněním prstů
Léčbu má zahajovat a sledovat pouze lékař, který má zkušenosti s léčbou systémové sklerózy.
K balení je přiložena Výstražná karta pacienta, která obsahuje důležité bezpečnostní informace, které
pacienti musí znát před zahájením léčby přípravkem Bosentan Accord a během ní.

Dospělí
Léčba se zahájí dávkou 62,5 mg bosentanu dvakrát denně podávanou po dobu 4 týdnů s následným
zvýšením na udržovací dávku 125 mg dvakrát denně. Stejná doporučení platí pro znovunasazení
bosentanu po přerušení léčby (viz bod 4.4).
Zkušenosti z kontrolovaných klinických studií se v této indikaci omezují na dobu 6 měsíců (viz bod
5.1).
Stránka 3 z
Odezva pacientů na léčbu a potřeba pokračující léčby musí být pravidelně hodnocena. Je třeba důkladně
vyhodnocovat poměr přínosu a rizika léčby, přičemž se bere v potaz hepatotoxicita bosentanu (viz body
4.4 a 4.8).

Pediatrická populace
Neexistují žádné údaje o bezpečnosti a účinnosti u pacientů mladších než 18 let. U malých dětí s tímto
onemocněním nejsou k dispozici o bosentanu žádné farmakokinetické údaje.

Zváštní populace
Porucha funkce jater
U pacientů s mírnou poruchou funkce jater (tj. Child-Pugh třída A) (viz bod 5.2) není nutná úprava
dávky. U pacientů se středně těžkou až těžkou jaterní dysfunkcí je bosentan kontraindikován (viz body
4.3, 4.4 a 5.2).
Porucha funkce ledvin
U pacientů s poruchou funkce ledvin není úprava dávky nutná. U dialyzovaných pacientů není úprava
dávky nutná (viz bod 5.2).
Starší pacienti
U pacientů starších než 65 let není úprava dávky nutná.